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先天性代謝異常症掲示板 過去ログ Date: Wed, 2 Jun 1999 00:00:25 引っ越しやらで、ばたばたしていたので、更新をさぼっていました。 移植後、何度かはらはらする事態もあったのですが、今は落ち着いています。今日、無菌室を出て、凖無菌室に移りました。白血球も1400まで上がってきており(最低時は13)、網状赤球も増えてきました。徐々にですが回復している感触はあります。 血尿、心臓のはれ、貧血はまだ続いていますが、熱と血圧が高いのと、下痢、嘔吐、口内炎は少なくなっています。一度、鼻血が6〜7時間止まらなかった(血小板が少ないので)時は危なかったのですが、血小板と赤血球の輸血で事なきを得ました。 髪の毛は前髪の一部を除いてすっかり抜け落ちて、見慣れない顔つきになっています。新生児の時でも、もう少し髪の毛はあったなあ。 骨髄移植の成功には、(1)ドナーの骨髄が生着する (2)ALDの進行が止まる・改善する の2つの意味があります。当初は、もちろん(2)を狙って移植に踏み切ったはずなのですが、無菌室での姿を見ていると「(1)が上手くいけば十分」と弱気になります。ALDは生着しにくいと言われてますので、特に。 (1)については、ドナーと性別が違うので、骨髄を採取して染色体がXXだったら良いわけです。数ヶ月後でないと判断できませんが、先週金曜日に検査したので、今週中には傾向がわかります。逆に失敗の場合(XYの時)は、そこで直に判断つくと言われています。(東海大の医師ははっきりものを言います) (2)については、もっと長い経過観察が必要になります。 そろそろGVHDも心配な時期ですし、まだまだ気が抜けない日が続きそうです。 Date: Fri, 4 Jun 1999 13:38:56 まだぽつぽつと返信はがきがとどいてますが、調査集計を５月末で一度閉めました。 ８３２９診療科に調査をかけ、５月末で、２４９９の返信がありました。回収率は ちょうど３０％です。 調査結果はとりあえず、高橋さんあてに本日郵送いたしす。 みなさんの会社訪問楽しみにしています。 Date: Fri, 4 Jun 1999 15:12:08 調査結果か〜 ドキドキですね krabbeはどーだったのかなー？ 高橋さん 着いたらソッコーで教えてちょ Date: Fri, 4 Jun 1999 23:15:17 ようやく自宅の引っ越し騒ぎも落ち着いて、下の子も保育園に通い始め、生活も軌道に乗ってきました。 医学書院の「脳と神経 Online」4月号に、岐阜大 鈴木助教授他による総説「新しいペルオキシソーム病」が掲載されています。ALDや4-PBの話も簡単ながら解説されています。 ＵＲＬ記入欄: http://www2.so-net.ne.jp/medipro/igak/electro/noudir/nou1.htm#00 Date: Sat, 5 Jun 1999 09:02:59 藤原さん いろいろお世話になってます。まだついてませんが、到着したらすぐ報告しますね。 Date: Sat, 5 Jun 1999 09:10:24 掲示板の過去ログと利用方法を新たに掲載しました。初心者用の解説をつけたので今まで、投稿のしかたがよくわからないために利用できなかった方、これを機会に参加してみて下さい。 藤原さん、いつもすみません。まだ届いてないけど、楽しみにしてます。 たくみんさん、鈴木先生の論文、PDFにもなっているので印刷しておけて便利ですね。たくみ君の定着はどうだったのかな。 MLD Supporter's NEWS会員のみなさま、ちょっと今回は連休があったりしたせいか、原稿の 集まりが悪く、予定より遅れました。いままとめているので、来週中には発送します。 Date: Sat, 5 Jun 1999 10:15:07 資料が届きました。実際には、診断が確定していないと思われる「類似例」とか、すでに転院、死亡したケースなどがあり、また、MLDとクラッベについてはどちらかはっきりしない例もあるので、現時点で一概にそれぞれ何人確認できた、とはいえない結果です。 しかし、おおざっぱに言うと、それらすべてを合わせてALDが60人、MLD/クラッベ病が16人ということになってます。回答率30％などを考え合わせると、実際の患者数はそれぞれこの4〜5倍程度なのではないかと予測します。 確実にクラッベ病と言えるのは１名で、他にとおい君が最初に行った病院と思われるところが「クラッベ類似例のまま転院」と報告してます。MLD/クラッベ病の区別ができない例、ALD類似例とされている例の中であと1、2名はクラッベ病かもしれません。 私のもってる情報と照合すると、MLDの場合は楓子も含めて、現在直接連絡がとれている8家族の通ってる病院はいずれも返答してません。クラッベ病2家族もそうです。ALDは「ああ、これは××さんところだな」というのがけっこうあります。 プライバシーのこともあるので、これ以上詳しいことはここには書けないと思うので、今後、患者がいると回答した病院に問い合わせたりする作業をどうやって行うかというおおざっぱな打ち合わせだけこの掲示板で行い、具体的な病院名の報告や、細かい連絡は「ロイコジストロフィー患者の会設立準備委員会」でメールを中心に行っていくということになると思います。 MLD/クラッベに関してはたいした数でないので、先日の小児神経学会用に作った患者の会参加の呼びかけと、医師向けの依頼に、どのような情報源からその病院に患者がいることを知ったかといったことを加えた手紙を送り、後日電話で確認しようと思ってます。 Date: Sun, 6 Jun 1999 07:52:51 ＞他にとおい君が最初に行った病院と思われるところが「クラッベ類似例のまま転院」と報告してます。 これに関してですが、これってとおいではありません。 病院名も違うし、とおいの場合はじめの病院では「ミトコンドリア脳筋症の疑い」 で転院しているので・・・・ だれだろう？ 病院ではぜんぜん言ってくれないし・・・ 秘守義務っていうやつですかね？ まったく、希少難病なんだって言ってるのに！ ただ、これがいつ頃なのかっていう問題もありますよね。 ってことは、今のところＧＬＤは１名ということか、でも大発見です！ う〜ん、これで３名。感謝！ 感謝！ ＫＦＮに関しては、向こうの方々と連絡が取れてやりとりを始めているので ある程度まとまったら報告します。 Date: Sun, 6 Jun 1999 17:42:08 ＞これに関してですが、これってとおいではありません。 これははやとちりでした。しかし、たくみんさんとこと続いて、偶然にしては確率が低そうなニアミスが続きますね。 Date: Sun, 6 Jun 1999 23:54:49 東京都調布市に住んでいます。 一人息子（７才）が一週間前にＡＬＤである診断結果を受けました。 突然の宣告に戸惑いながら、夫婦でいろいろ勉強した結果、骨髄移植しか道がないと思い、現在悩んでいます。 何か、情報があったら教えて下さい。 Date: Mon, 7 Jun 1999 09:16:24 はじめまして。6才になるALDの息子の父親です。 現在、東海大学付属病院で骨髄移植を受けています。 首都圏であれば、やはり東海大病院をお勧めします。ALDに限らず、全国から代謝異常や重症の血液病患者を受け入れており、設備やスタッフも充実しています。ALDの移植は、うちの息子で5例目です。 まず、東海大病院小児科の加藤助教授の診察を受けてみてはいかがでしょう。初診は月曜日午前、特殊外来は水曜日午前です。事前にお電話しておくと良いと思います。病院へは毎日行っていますので、東海大を訪ねるようであれば、加藤・矢部両医師にお話しておきます。 また、時間があるようでしたら、岐阜大学付属病院小児科の鈴木助教授も訪ねることをお勧めします。国内では最先端のALDの研究をなさっています。何か新しい情報があるかもしれません。 ご存じとは思いますが、ALDは進行性の病気ですので、事はなるべく早く進める方が良いと思います。HLA適合検査は受けられましたか。東海大病院では、自費(約3万円/人)ですが1週間で結果がわかります。詳しいことは、またメールさせて頂きます。 Date: Mon, 7 Jun 1999 09:45:12 しんのすけのパパさん、はじめまして 診断早々となると、調べなくてはならないこと、決めなくてはならないことが山積みで大変だろうと思います。既に骨髄移植の方向で考えているのなら、ともかく受け入れてくれる医療機関をみつけてそこと打ち合わせをすることだと思います。転院といった手続きをとらなくても、また、「やる」という前提でなくても、相談にのってくれるはずです。 ただ、やっぱりこういうことは体験者と直接話すのが親にとっていちばん参考になるとは思います。また、そういう情報がないと、医者と話す場合も、どうしても一方的に説明を聞くだけで終わってしまうような気がします。この掲示板にもALDの骨髄移植体験者はたくみんさん、あいこうさんが参加してますし、ほかにも何人か連絡がとれてます。 具体的な連絡方法などはメールで連絡します。具体的に知りたいこと、迷っていることなどがあればこの掲示板に書き込んでもらえれば、他の方からのアドバイスもあると思いますよ。 すでに勉強されているということなのでご存じと思いますが、ALDの骨髄移植については、「先天性代謝異常症ネットワーク」の「ULF News」のところに「Ｘ染色体性副腎白質ジストロフィーの 治療法に関する国際会議報告」という資料があります。先天性代謝異常症に対する骨髄移植全般については、「MLDの基礎知識」の「MLDはどうやって治すの？」−「骨髄移植」のところにまとめてあり、ここからもジャンプできる東海大学の矢部先生、慈恵会医科大の衛藤先生の解説が参考になると思います。また、この「先天性代謝異常症BBS」の過去の投稿の中で、たくみんさんが現在進行中の「骨髄移植体験記」を折に触れ書き込んでくれています。 Date: Mon, 7 Jun 1999 23:48:46 早速、情報を頂きありがとうございました。 本当に、感謝しています。 子供の病気のためにインターネットを始めたばかりのため、まだ、うまく使いこなせませんが、今後も、アドバイスお願いします。 本当に、ありがとうございます。 Date: Tue, 8 Jun 1999 23:28:19 皆さん、こんばんは！ ついにぽぽさんの姪子さんこと”愛しのまーちゃん”とご対面してきました。 遠いところはるばる来られたまーちゃんのご両親にはホントに愛情を感じました。 うちの息子たち同様誤嚥があり、カニューレへの分泌物等のたれ込みが多くて吸引 が頻回なまーちゃんは、今回我が子と同じ”誤嚥防止Ｔチューブ”というものを つくってもらうために２泊３日の強行スケジュールでやってきました。 今回はチューブの採寸だけで、（全身麻酔）大至急特注でつくってもらい、来月 また短期で入院して現在気管にはめているカニューレと交換する事になっています。（これも全身麻酔で） 実際に会ったまーちゃんは、ぽぽさんにメールで送ってもらった画像よりも思っ たよりふっくらしていてとってもキュートで可愛かったです。う〜む、女の子も いいなぁ〜と思ってしまいました。 まーちゃんママさんとは何度かＦＡＸやＴＥＬで事前に交流があったおかげで、 とても初対面とは思えないほど話しが弾んであっという間に楽しい時間が過ぎ ました。 明日にはお家に帰ってしまうので、帰る前にもう一度会いに行くつもりです。 来月チューブが出来て再び来る時は、なんとうちの下の息子も同じ病棟で入院 する事になっているので、ちょっと楽しみです。 ネットを通じて知り合った方と（間接的でも）直接お会いするのは初めてだった ので、ちょっとドキドキでしたが、やっぱり病身の子供を抱える親同士、気持ち は通じ合うものがあり嬉しく思いました。 これも何かのご縁でしょうが、つい最近ゴーシェ病と診断されたお子さんをお持 ちのお母さんともお会いできて３人でお茶しながらお話も出来ました。 ”お互いに頑張ろう〜”と言いつつお別れしました。 と、言うわけで、今日の出来事でした。長々と書き込んでスミマセン。 Date: Wed, 9 Jun 1999 11:00:45 ハルさん、なるほどそういうことですか。誤嚥防止Ｔ字チューブって、そんなに特殊なものなのか。このあたり我が家は勉強不足で、状況がよく飲み込めてないです。 しかし、難病・障害の親同士で会うのは楽しいですね。いちいち説明しなくてもいいし。全然予備知識がないフツーの人に説明するのも大切だと思うし、それはそれで私はそれほど苦痛ではない（というか聞く気がある人なら歓迎）なんですけど、「話が早い」のはやっぱり楽だは。 Date: Wed, 9 Jun 1999 11:02:01 +0900 (投稿者: 高橋洋 ライソゾーム病全国調査の結果も出たし、ハルさんの話もあるのに出てこれないとは、よっぽど忙しいんでしょうね。 Date: Fri, 11 Jun 1999 01:28:46 実はあまり変化がなかったりします。白血球数は2000、血小板も問題ない程度に上がってきています。血尿の方は一進一退で、まだ結構血が混じっており、膀胱洗浄が続いています。心臓のはれは少し治まってきましたが、まだ移植前に比べると大きいそうです。今日、腹部エコーも撮りましたが、結果はまだです。移植の前処値のダメージが大きくて、なかなか回復できていない感じです。 来週月曜日に準無菌室を出て、一般病棟の個室(差額1万円!)に移ります。今は準無菌が混んでて、無菌にいる子に譲らなければなりません。無菌室は下の子を連れて来られたのに、これからどうしよう… 移植2週間後の骨髄検査の結果は、調べた20個の細胞は、全てXX性染色体だったそうです。生着傾向にあるようで、まずは一安心。移植4週間後の検査(明日ですね)では、もっと詳しく調べるそうです。 よく考えると、血液だけ女性になったわけで、変な感じ。血液型も変わったので、私以外はみんなAB型になってしまって寂しい。 GVHDも心配なんですが、他のおかあさん方からは「抑えれればいいんだから、簡単よ」と言われています。血液病の子は、わざとGVHDを起こして悪い細胞を叩いてもらうそうで。奥が深いです… Date: Fri, 11 Jun 1999 10:19:03 たくみんさん、経過良好のようでなによりです。 骨髄移植となると、移植前、移植後で数ヶ月は無菌室に入っていなくてはならないというイメージがあったので、１ヶ月そこそこで一般病棟に移れると聞いてちょっと驚いてます。もちろん、患者の体力や病状でもずいぶん差があるんでしょうが。 そうか、結果的に血液そうとっかえになるわけですからね。完全に入れ替わるのにはもう少し時間がかかるのでしょうが。「血液型占い」というのが正しければ、これで性格変わっちゃうことに（笑）。 Date: Sat, 12 Jun 1999 01:02:06 いつのまにか、Myeline ProjectのProgress Report (5月29日版、スポンサー向け)がWebにあがっていました。(by Augusto Odone氏) まだ斜め読みですが、 [勘違いの点はご容赦を…] いよいよ今夏、Yale Univ.で5人のMS患者(人間!)に対する移植が行われるかもしれないそうです。スポンサー向けの報告書で、良いことが書いてあることを差し引いても、うれしいニュースです。(猿の)視覚神経に対する再生はうまくいかなかった、ってのは、ちょっと気になりますが。 http://www.myelin.org/052999pr.html 一緒に、Progress in ALD Research(6月10日版、ALDの家族向け)のページもありました。 これも斜め読みですが、 [同じく勘違いの程はご容赦…] ALDは、複数の遺伝子と多くの酵素がからんだ複雑な病気で、解明が進んでいない マウスによる実験でも、矛盾する結果が出てきており、結果を人間に適応できないかも マウスでは、4-PBはなぜかVLCFAのレベルが戻ってしまった (人間の臨床試験ではまだ結論が得られていない) エルカ酸(ロレンツォ・オイルの一成分)もマウスでは血液脳関門を通過しない (人間の場合と異なる???) ロバスタチンはVLCFAについて良好な結果を得られている (血液脳関門を通過している) 今のところは、 * 発症前はロレンツォ・オイルが副作用がなくお勧め * 急激に進行する場合、ロバスタチンも検討しても良い * 症状の初期段階では、ドナーが見つかれば骨髄移植の選択肢もあり http://www.myelin.org/ald061999pr.html Date: Sat, 12 Jun 1999 00:44:09 Home Pageに載せてもらった上に、補足・コメントまで付けて頂いて、ありがとうございます。はしょりすぎたり、当事者が書いていると気が付かない点があったり、読み返してみると我ながら意味不明なところが多くて、お手数をかけました。 同胞からの移植の場合、この程度(ポケモン4回見たら、と言われています)で出る場合が多いようです。病状や移植前後の状態で決めるようですが、白血球の上がりが判断材料になるようです。 血液総取っ替えは良いのですが、免疫も総取っ替えなんで、彼は今1才児並みの体になっています。妹が受けていない予防接種は、全てやり直し。実は下の子は三種混合を受けてないので、ここから始めます。感染症もみ〜んなリセット。 血液型じゃないけど、無菌室に長くいるとみんな性格が変わるそうですよ。悪い方に… Date: Sat, 12 Jun 1999 04:18:46 自宅ではネットが出来ないので今会社からです。でも会社に来るのも久々。 それに元気そうに登場したのですが、かなりお疲れモードに入ってます。 はぁ、明日も朝からお客さんの所。起きて行けるかなぁ？ちょっと心配・・・ さてハルさん、Ｔチューブの件ではいろいろと有難うございました。 先生の配慮で来月共に入院とか。妹もまたまた楽しみにしてました。 来月になると仕事も一段落するので、一緒に付いて行っちゃおかなぁ？ そうそう、妹がハルさん家にお邪魔して、信君と久君にも会ったんですってね。 嬉しそうに話してましたよ。 「あのな、２人ともムッチャかわいいんやで！ 私が喋ゃべったらな、２人とも笑ってくれて、 もうホンマかわいいんや。でも私の喋り方って、そんなにおかしいんかなぁ？」 「うーん、喋り方よりもおまえの顔見て笑ってたんと違うか？」（ブチッ。プー、プー、プー、・・・） ＰＨＳからかけてたので電波障害で切れたのか？故意に切ったのか？その後分からずじまい。 ところでこのＴチューブというのは、聞いた話によると今回雅代が１２例目で、 まだ学会にも発表してないという事らしいです。性能については、やはりハルさんに 説明してもらった方がいいかな。というより、実は詳しく聞いていないので よく分かっていないからです。なのでハルさん、私も聞きたいので教えて下さいな！ ｐｓ．またしばらく来れません。送信して頂いたライソゾーム病全国調査の返事もしたいんですけど・・・ それからたくみんさんの血液型の話や予防接種の話など、へー！っと、ちょっと驚き。 Date: Sat, 12 Jun 1999 08:28:40 たくみんさん、移植体験記、なにか気がついたことがあったら指摘して下さい。すぐ直しますから。 改めてまとめて読み直すと、リアルタイムでは気がつかなかったことにも気がついておもしろかったりしますね。免疫の話もおもしろいですね。それじゃ、ドナーがもっと小さかったら、お母さんの免疫受け継げるのだろうか？ というか臍帯血の場合はそうなる？ Myeline Projectは最近、ノーチェックでした。あの方向性から言えば患者数も多く、社会的な影響が大きいＭＳの患者あたりから動きがありそうな気がして、MLD HomePage作ったときも日本のＭＳ患者のホームページ作ってる方と連絡とったりしたんですが、なんかそのときの感じではＭＳ患者側はミエリン・プロジェクトにあまり期待していない、というか存在を知らないようでしたね。 人間で本当に血液脳関門（BBB）を越えているかどうかは、結局死後に解剖しなくてはわからないはずですが、ALDの場合、どの程度確認されているんですかね。ロレンツォ・オイルが使われだしてから10年たっているわけですが、何人くらいが献体に応じたのでしょう。 4PBやロバスチンとの比較も興味深いですね。今年のULFでもこのあたりの最新情報が発表されるはずですが……やっぱり今年は日本からの参加者を出すのは無理か？ Date: Mon, 14 Jun 1999 13:06:22 週末にMLD Supporter's NEWSの発送をしよう、その前にちょっとパソコンの電源を静かなものに交換して、と、日曜日朝からやってたら、うっかり配線を間違えてパソコンが死んでしまいました。あわててマザーボード交換。 そんなこんなで、本日MLD Supporter's NEWS 5号（5f号じゃないよ）発送です。 Date: Mon, 14 Jun 1999 18:12:30 だんだん高橋さんがどんなヒトかわかりかけてきましたよ〜！！ ＰＣ大変でしたね。 ふーちゃん元気ですか？我が家の息子たちは揃って ショートステイ中です。私は家業に追われています。 家の中ががら〜んとしちゃって超さみしいです。ショート をすると、いつも２人の存在の大きさを再確認させられます。 もうしばらくの辛抱・・・お仕事がんばりまーす！ 最近とおいパパはどうしたんでしょうか？在宅に向けて 準備中かな？？ ぽぽさん、こんにちは！先日は妹さん一家と無事ご対面を 果たし感激でした。お土産たくさん頂いちゃって！ありがとう！ まーちゃんに来月も会えると思うと嬉しいです。ぽぽさんにも きっと会えると信じてますよ〜大阪はちかいもんさ！ Date: Tue, 15 Jun 1999 17:20:01 今日外来にいってきたわけですが、わりと気持ちよく寝ていると見えたのが、サチュレーションを計ったら「８４」。これはまずい、という話になりました。実は、ここ数回の外来でも、サチュレーションが低いということはたびたび問題になってはいたのですが、姿勢を考えるといった程度でお茶を濁していました。 抗痙攣剤、筋弛緩剤、睡眠薬を使って眠らせている状態なので、寝ているときの呼吸の状態が悪くなることはある程度覚悟の上なのですが、数ヶ月前の入院中のように呼吸が苦しそうだがサチュレーションを計ると悪くない、というのとは逆で、見た目は気持ちよさそうだが、実は下がっているというのはちょっとやっかいです。 サチュレーションを計る機械を買おうか、という話も、実はここのところ毎回出ているのですが、定価で20万、先生が業者に因果を含めて16万という話なんで、先生の方も「じゃあ買ったら」とは気軽に言えないようです。今日はさすがに低かったので、業者の方に具体的な機種や値段を問い合わせるように頼んできましたが、なんかうまい方法ありますかね？ 人工呼吸器で在宅のお子さんの場合には、けっこう使ってる人がいるのではないかと思うのですが。 Date: Tue, 15 Jun 1999 17:22:07 わたしゃ、そんな人です。 ２人いると、なんとかしてくりょー、という感じですが、一人が入院していたり、おばあちゃんの家に泊まりに言ってたりすると、家の中が実に寂しいですな。 こんなときに、たまっている用事をすまそうとはりきっていても、けっこういない子供の話をしていて手がすすまなかったりして。 Date: Tue, 15 Jun 1999 23:31:25 でも書いちゃいます。一般病棟に移ったものの、結構大変で泣き入ってます。ついでに、下の子も風邪で保育園に行けなくて… 臍帯血の場合は、ぜーんぶやり直しと聞いています。ドナーが小さくても骨髄自体には母親の免疫を受け継いでいないと思うので、やっぱりやり直しじゃないですか。たぶん小さすぎるとドナーになれないでしょうけど… この辺の話は全て聞きかじりなので、そのうちまとめて披露したいと思います。 MSの方は、Myeline Projectに興味ないのですか??? ちょっと驚きです。うちじゃ、ミエリン貯金を始めたのに。プロジェクトに参加している医師が日本にいないから? (それともその逆?) 今日、また"Progress Report"にアクセスしてみたら、移植候補のMS患者についてのDr.の連絡先が、何気に電話番号からメールアドレスに替わっていました。希望者殺到なんでしょうか。 "Progress in ALD Research"には、Australian ALD Boyの例が出てましたが、他にはあまり献体の話は聞きません。 静かな電源、良いですねー。うちのは450W(サーバじゃないって)のがやかましく不評です。よかっ$?$iLCJA$r65$($F2<$5$$!# Date: Wed, 16 Jun 1999 00:02:48 父と母の怪我の入院でとてもばたばたしていました。しんのすけのパパさんはこめまして。うちの９さいになる光くんも、３ねんまえALD と診断され慈恵医大にて骨髄移植を、うけました。姉のHLAが、適合したのでまよわずすぐきめました。彼にとつてあの移植を、うけなければいまこうしては、いられなかつたとおもいます。今は、毎日元気に、しています。家でよければ、れんらくください。慈恵医大のよいところは、とても家族的だつたことと、無菌室でありながら、母子同室だつたことです。私も、パソコンは、はじめたばかりです。毎日、光太郎の訓練で、へとへとで、なかなかできませんが、なんとかやつています。おたよりまつています。では、また。 Date: Wed, 16 Jun 1999 10:36:50 ミエリン・プロジェクトについては、いちばん最初に調べたけど、その後２年くらいチェックしてませんでした。方向性としては望ましいわけなんですが、ひとつにはうちの事情もありますね。映画「ロレンツォのオイル」でも、まず、ロレンツォ・オイルで病気の進行が止まり、次はミエリン再建だ、という話で、これはまったくその通りだと思います。ＭＬＤの場合には、発症前に骨髄移植を受けたら、という可能性を除外すると脱髄は進行し続けるわけですから、まずそれを止める手段を講じないとミエリン再建の意味があまりない。だから、個人的なプライオリティとしては遺伝子治療の確立が優先されてしまうわけです。 実際にはＭＬＤの幼児型でも、長期にわたってあるていど症状が安定して中学生までいってるお友達もいますから、そうなればまた違った状況なんでしょうけど、ふーたんの場合は症状の進行にともなう予想できない新たな自体に対処を迫られるというのでこの２年間来ているので…… 我が家の事情はともかく、たくみんさんの報告を読んでミエリン・プロジェクトについてはもう一度洗い直してMLD HomePageで洗い直してみようかと思ってます。いずれにせよ、ロイコジストロフィー患者の会ができた時点でミエリン・プロジェクトの関係を決めていかなくてはならないと思うし。 ただ、今までMLD HomePageで紹介してきた情報は基本的に私が医者とかに実際会って、その範囲で聞いたことを紹介する、というスタンスなんですが、ミエリン・プロジェクトとはなかなか接点ができないという事実があります。国内の医者も情報をもっていないし、積極的な評価も聞かない（ULFについては何人かの日本人医師から「よく知ってる」「参加している」と聞いてます）。前にも書いたけど、MSは国際的に患者、医者のネットワークができているのに、そこでもミエリン・プロジェクトは話題になってないらしい。実はULFの大会に参加したときもミエリン・プロジェクトについて聞いてみたのですがあいまいな答えしか返ってこない。そもそも、ロレンツォ君がいまどんな状態なのかさえよくわからないわけですから……。このあたりはいろいろ複雑な事情があるのではないかと想像してますが（「ロレンツォのオイル」を観るだけでもそれが想像つく）、部外者にはわかりにくいところがあります。 いっちょ、みんなでオドーネ氏に会いに行くか？ Date: Wed, 16 Jun 1999 10:37:13 病気と関係ないマニアな話ですが…… 買ったのは定番のSilencer Slimです。最近はSeventeamの評判がいいようですが、今使っているマザー(Asus T2P4S）はATフォームファクタなので、そもそも電源ユニットが手に入りにくくなってきている。この際、ATXケース＋Seventeam電源に切り替えることも検討したのですが、T2P4Sは、1)SIMM×6で実際に192MBまで実装、2)PCI×5でさらにW-SCSIオンボード、3)私は「バディシステム」を採用していて保守に便利、というなかなか手放しにくい仕様で、なおかつ使ってるケースがミドルタワーで、5インチ×4、3.5インチ×1、3.5インチシャドウ×4という、これまたATXケースではちょっとない拡張性のものなんで悩みました。結局、「i820が出るまでT2P4Sで行く」→「Seventeamの電源はATX版は静穏だがAT版はそれほどでもない」→「Silencerの230Wがセールになっていた」という流れでこれにしちゃいました。230Wというのは微妙ですが、同じケース、M/BでかつてはHDD×4 w)覆Δ2台は7,200rpm）＋CD-ROM＋CD-R＋カードドライブ内蔵で問題なかったのでよしとしました。 で、結果的にSilencerの電源スイッチの形状の関係でFDDを3.5インチベイから5インチベイに移すことになり、ミスでM/BのI/Oコントローラを飛ばしたみたいです。いまさらATXのM/Bにするのもなんなんで、DCSのSuper7、SIMMスロットありのM/Bにしたのですが、ガーン。T2P4Sとの関係では（壊すまで）問題なく動いていたのが、電源周りが不安定で、リセットや起動が聞かないことがあり、どうも起動電力が足りない雰囲気。なにをやっているのだか。チップセットが変わったのに、クリーンインストールしていないせい、という可能性もなくはないのですが。 Silencerは静かと言えば静かですが、やはりCPUファン（SANYOに換装、ケース全面ファンは停止中）などもあるので無音とまではいきません。個人的には音はあまり気にならないし、静音化は気にし出すときりがないと思ってずっと手を着けていなかったのですが、やりはじめたらやっぱりはまってしまいました。 Date: Wed, 16 Jun 1999 10:37:37 血中酸素濃度を測る機械ですが、調べてみたら日本ではパルスオキシメータ（英語だとPuls Oxymetry）と呼ばれていることがわかりました。国産ではミノルタのPULSOX-3というのがあって（確かこれ、女子医大でちらりとパンフレットを見た）、世界的にはIMI社のMinioxとかが有名みたいですね。 PULSOXはリストバンド式で12万、12時間メモリ付きでインターフェイス対応のモデルが15万で、けっこう欲しくなってます。問題はセンサー部分で、大人用の指キャップだとふーたんの場合はうまくいかないので、粘着テープ型に付け替えることができるかどうかです。 私は物欲はあまりないんですが、計測器系にはけっこう弱くて、今してる腕時計も、コンパス、気圧・高度、温度計つきです。PULSOX-3とインターフェイスがあればふーたんを24時間モニターができるし（その前に、夜も時々起きて様子をみてやれよ）、高所に行くときに高山病対策ができるし（次に4000m以上のところに行くのはいつの日か）、ジョギングするとき（そんなのしないくせに）完璧なエアロビ・コントロールができる……あー、欲しくなってきた。 量産化が進むと1台2〜3万で十分お釣りがくる機械だと思うんですけどね。Webで調べた限りでは実は意外に最近になって一般に使われるようになったようですね。 パルスオキシメータ取り扱い商社のことを調べていたら、レスピレータ（人工呼吸器）関連の機器もたくさん出ていて、「これが、とおいパパの言ってたあれか」というのがよくわかりました。 Date: Wed, 16 Jun 1999 10:46:55 ご無沙汰してます。我が家で骨髄移植を検討してたときは、母子同室の病院があるという可能性はまるで考えてませんでした。 日常が病気の子供を中心に動いているだけに、それ以外のだれかが病気になったりすると急に歯車がかみ合わなくなったりしますね。いろいろな意味で余裕、遊びの部分が少なくなってしまっているのだと思います。我が家も、今日、朝から下の子（とこぷー）が鼻を垂らしており、おばあちゃんの緊急出動を要請しました。我が家の場合情けないことに、なにかあったときにダブル・バーチャンズの強力な支援活動なしに乗り越えるのは困難という状況なので、ご両親が入院されたという状況は実に大変だろうなぁと思います。 パソコンですが、小さい「っ」は子音を重ねます。ローマ字入力だと思うのですが、たとえば「買った」は「katta」ですよ。 Date: Wed, 16 Jun 1999 11:05:06 販売会社に電話で確認したら、ミノルタのPULSOX-3は本体付属のプローブが２種類あり、そのうちユニバーサル・プラグというのが例の粘着テープ式らしいです。 商品のプレスリリースは以下の通り ＵＲＬ記入欄: http://www.minolta.com/japan/press/pulsox_j.html Date: Thu, 17 Jun 1999 16:36:00 サーチレーションのことだったら、とおいパパにお任せ下さい とおいは、もう２年近くも使用しています。 指サックのやつはダメです。 なので、小児用のセンサーがあるんだけど・・・・結構ダメになる。 ましてや、ふーたんの場合は発作や痙攣があるでしょ 基本的に動くとダメなんですよ センサーが拾いきれずに、アラームが鳴りっぱなしになります うちにも3〜4機種くらいカタログがあるから、明日にでも専用ＦＡＸに送ります でもねー・・・・長く使用する事を考えるなら購入という手もあるけど 結構センサーとか１個８０００円とかするし・・・ 故障などした場合、メンテとか結構な金額になります とりあえず使ってみたいなら、レンタルもあるんですよ 月額はぴんきりです なんなら、近いうちにとおいに会いに来るということで、実際に使用している物を 見てみるのもいいと思います。 とりあえず、さんこうまでに・・・・ かーちゃん元気！？ とおいママはちょっと疲れ気味かな？ ハルさん とおいパパは元気です、パピー2（在宅用人工呼吸器）の資料や情報収集に奔走して います。 また仕事の方も忙しかったので・・・・ Date: Thu, 17 Jun 1999 19:50:38 ＳａＯ2について一言 とおいの場合を例にしています 基本的にサーチレーションが９５を下回ってくると、本人は苦しいようです 体を動かす事の出来ない子の場合は余計です とおいの設定を参考までに載せておきます ＳａＯ２ 上限はＯＦＦ（多分１００までしか計れないと思うので、 ＯＦＦにしておかないとアラーム鳴りっぱなしになってしまいます） 下限は９０、またＨＲ（ハートレート、心拍）も一緒にモニターできるので 載せておきますね ＨＲ上限１４０、下限６５〜６０です 人工呼吸器管理の場合ですので、この値より多少低くても（ＨＲに関しては） 問題無いと思います ただＳａＯ２に関しては、この設定が限界だと思います 他に質問などあれば、電話でもかまいません 午後１０時３０分以降にお願いします では、お待ちしています Date: Fri, 18 Jun 1999 11:52:56 とおいパパ、さすが詳しいですね。非常に参考になりました。確かにレンタルの方がリーズナブルかもしれません。でも、なんかつい「長く使用するんだから（使用したい）」と考えちゃうんですよね。 最近在宅になってパルスオキシメータ（テイジン製らしい）のレンタルを始めたという人が女子医大小児科にもいるということで、そのあたりの細かいことを調べてもらってます。また、細かいことで質問させて下さい。 とかなんとか言ってるうちに、ふーたんは昨日夜から40度前後の熱をだし、アインヒバ、ダイアップも効果なし、そのうちチアノーゼっぽい感じも出てきたので午前2時に救急外来に連れていき、そのまま入院になりました。 吸吐吐吐吸吐吐吐・・・吸吐吐吐吸吐吐吐・・・ という感じで呼気が浅いこと、ときどき呼吸が（10秒以下だと思いますが）止まるのがイヤな感じです。 緊急外来で吸引、吸入（いずれも自宅ではやってない）をやってもらったらだいぶ楽になり、喘息の薬でさらに楽になった、熱も下がったということです（とーちゃんはとこぷーのため自宅に帰った）。 いまのところ、感染症というより、喘息の症状がでてきているのではないか、という判断で検査をすすめてます。今まで喘息の話は一度も出てこなかったのですが、他のMLDの患者でも喘息がでている人もいるので、まぁそういうこともあるのかという感じです。実は数日前から妹が風邪をひいており、それをうつされたのか、単なる緊張熱か、救急外来につれていくべきかかなり悩みました。結局、サチュレーションの低さをここのところ警戒しているところもあって連れていくことにしました。計ってみたら90前後だったので、もし自宅にパルスオキシメータがあったら、もっと早く救急外来に連れていったと思います。 Date: Fri, 18 Jun 1999 13:08:07 枚数はかなり減ってきましたがまだぽつぽつと返信が届いてます。 ６月末で締めて調査結果をお知らせいたしますが、とおいパパさん朗報です。 最近、明確なクラッベ患者の報告がありました。この病気を専門に研究している 医師からの報告なので間違いないと思います。 （でも、すでにみなさんが確認されている方かも知れませんが・・・） この情報のみ本日、とおいパパさん宛にメールをいれます。 Date: Fri, 18 Jun 1999 20:07:37 かーちゃんの報告によると、現在 (1)タンも出て呼吸が苦しいので喘息の薬を点滴したい (2)筋緊張が激しく点滴が漏れてしまう (3)ダイアップを使って脱力させたい (4)タンが増え、呼吸レベルが下がる→(1)へ戻る という、３すくみの状況で、先生方が頭を抱えているようです。 これからちょっとのぞきに行きます。 退院するときには、パルスオキシメータ以外にも荷物が増えそうな予感。 とおいパパさん、また、クラッベ患者発見、よかったですね。 Date: Fri, 18 Jun 1999 22:33:30 ふーたん、とてもつらそうですね。うちも、入院してたときは、そのくりかえしでした。ここのところとても暑く今日は,いきなり寒いしとお腹の風邪が、流行しているようです。ふーたんが、はやく元気になることを、みんなで、祈つています。 Date: Sun, 20 Jun 1999 22:32:51 先週の日曜日に急用で田舎に帰り、ついでに雅代にも会って来ました。雅代をしばらく見ていたら意外な事に気が付きました。それまで１分間に３〜４回程度だった呼吸数が、今回会った時はその倍以上で７〜８回程してました。妹に聞くとなぜかわからないけど、ここ最近はこんな感じだという事でした（うーん、なかなかいいじゃん！とちょっと嬉しくなる）。 それからハルさんの所に行った時、チューブ作成の為に気管の寸法を計ったら、少し成長していて今しているカニューレよりもあと 0.5mm 程大きいのをしても大丈夫だとの事。まぁたとえ 0.5mm でも大きくなれば、今よりも呼吸が楽になるという事もあり（これまた、いいじゃん！！とニコニコ）。 あとＴチューブをすれば、仰向$1$dJz$C$3$r$7$F$b319~$^$J$/$J$k$s$8$c$J$$$+!"$HJ9$-$b$&%&%C%R%g!<>uBV$K$J$C$F$?$i!"$d$,$F8F5[?t$,2x$7$/$J$j!"$7$P$i$/$9$k$H=E@Q$K!J$3$3$G0l5$$K%7%g%\! まぁこれは日常茶飯事になってるので、取りあえずそれはおいといて。それよりも今までは、会うごとにだんだんと悪くなっていってる雅代を見てたので、今回の帰省は久々の明るい話題でした。 Date: Sun, 20 Jun 1999 22:42:33 +0900 (投稿者: ぽぽ そんな訳で先週から少し喜んでたんですが、先程妹に電話をした所、今肝機能が怪しいらしく、γ−ＧＯＴ、ＧＴＰ共すでに３ケタを超えているとの事で、今回主治医が「もうアカン、がまんできません。重積は恐いけど、少し薬の量を減らしましょう」となってしまったそうです。「前回も同じパターンで激しい重積を経験してるのに、もう・・・」とちょっと怒り気味。その時の重積の激しさは、見ていられないぐらいだったと言ってたのでちょっと心配です。 しっかし、色々出てくんなー。あ〜ぁ、わずか一週間の ．．． Date: Mon, 21 Jun 1999 05:14:02 我が家の風邪騒動も収束方向で、一安心。と思っていたら、ふーたんは入院ですか。この時期は喘息になりやすいとの話も聞きました。心配です。早く良くなると良いですね。と思ったら、ぽぽさんのところは肝機能ですか。うーん、判断が難しいですね。うちのも血尿が全然止まらず、原因がわからなくて医者も首を傾げています。 高橋さん、電源情報ありがとうございます。でも、ちょっとマニア入り過ぎ。こんな話を聞くと自分でもいじりたくなります。うちの場合、ディスクもCPUクーラーもやかましいので、ディスクを大容量にして台数を減らして、CPUを低発熱に替えて、ついでにケースもコンパクトなmicroATXにして、… ありゃ全取っ替えだ… VAIOコンポ買った方が良いかな。 Date: Mon, 21 Jun 1999 05:17:53 11年乗り続けた車を買い換えることにしました。走りに問題はないのですが、エンジンオイルの漏れがどうにも止まらず、最近の車の安全装備に魅力を感じるようになったのが理由です。本当は退院時の状態を見て、それに合わせたかったのですが、どうにも… 今の様子でいけば時間はかかるが自力で乗降できそうなので、いわゆる福祉車両(席が回転したり、昇降するやつ)は見送り。 で、乗降のしやすやを主眼に探すと、ラウムというのがありました。これは徹底的に乗降性にこだわった車で(えらいぞセントラル自動車)、細部の設計が技術屋うけします。背も高いし(概ね国産車は身長180cm以上の人間を考慮してないぞ)、うちのかーちゃんも運転する(予定)のに取り回しが楽そうだし。 で、決めかかったのですが、新居の立体駐車場(高さ1,500mm以内)に入らない… しょーがないなー、ということで当分遠出はできないし、荷物の積載は犠牲して、ディーラーの隣に置いてあったヴィッツというのにしました。来月納車予定です。 Date: Mon, 21 Jun 1999 21:57:15 妹と電話をしてて、切るまでの間にその話が出てなかったなら、必ず聞きにきます。「たくみんさんとこの骨髄移植、あれからなんか書いてる？」。なんて、どうも気に（楽しみに）しているようです。 その妹ですが、電話口でゴホゴホと何回か咳をするので、「風邪？雅代にうつすなよ！」と言ったら「大丈夫、大丈夫。この子今ガンマグロブリンの治療もしてるから、風邪になりにくいはずやし〜」「おまえ、でもなぁ・・・」と、なんかこちらの方がヤキモキとしています。肝臓や重積の事もある割には、なんかお気楽なヤツです。 そんな妹に代わってですが、次回の体験記のご予定は？ ハイ、妹をダシに使う兄貴です。という訳できょうだいで楽しみにしています。 しかし今回の投稿は５時ですか。遅くまでご苦労様と言えばいいのか、朝早くから大変ですねと言えばいいのか、微妙な時間ですねぇ？ Date: Tue, 22 Jun 1999 12:33:42 ふーたんは、喘息の薬の影響か、いままでにないタイプの発作？を起こしたりする程度で、それほど心配のない状態なのですが、とーちゃんの方がとこぷーからうつされて本格的な風邪をひいてしまいました。 吸引器は区の補助は６歳からということらしいけど、担当医の診断書があればそれ以前でも、という話がでてます。パルスオキシメータの方はいずれにせよ自費で購入する（かレンタルする）しかないので、もう少し情報を集めようと思ってますが、なにしろとーちゃんが感染症だと病院に行ってかーちゃんと細かい打ち合わせをすることができないのでちょっとめんどうです。 Date: Tue, 22 Jun 1999 22:35:59 皆さん、こんばんは〜！！ どうやら皆さん良かったり悪かったりで落ち着かないようですね。 ６月は意外と体調崩しやすいようなのでお気をつけ下さいね。＞ＡＬＬ 高橋さん、サチュレーションうちも時々迷います。気管切開をしていて 声が出ないので、咳込む音で反射的に気がつきますが、もしものことを 考えると一つあると安心かなぁ〜と思ったりします。何か良い情報見つ かったら書き込んで下さいね！ ぽぽさん、久々に盛んなご発言ですね〜 まーちゃん、大変そうですね。このところ妹さんともなかなかゆっくり 連絡とれなくて、ごめんなさいね。７月が待ち遠しいなぁ〜 「Ｔチューブ」について文章で表現するのはなかなか難しいですが、要 するに普通のカニューレだと喉から出ている管が気管から肺の方向へ向 かって下にのびているだけなんですが、「Ｔチューブ」の場合は上に向 かってものびていて、まさに管がＴの字のようになっているわけです。 上に向かってのびている管の先端は穴が塞がっていて、食道に流れるべ き分泌物などが気管のほうに流れ込むのを防いでいるのです。これに変 えてからうちの息子は持続吸引から解放されました。 こんなんで分かってもらえるかなぁ〜？表現力＆文章力なくて情けない です。 話は変わりますが、とおいパパからファミリーの画像が届きました。 とおい君「アフロ」ヘアーにサングラスというスタイルで、完全に 両親のおもちゃ？！状態でしたが、これがまたよく似合う！ 早く在宅出来るといいね〜！ たくみんさん、こんばんは！新車ですかぁ〜いいですねー我が家は 日産のセレナというワゴンのに乗っています。真ん中部分を回転さ せてフラットにして２人の子供がコロッと寝れるようになっていま す。完全にお子ちゃま仕様です。車椅子が２台になると乗り切らな いので、そろそろもう一回り大きいのが必要かなぁと思っていると ころです。新車のカタログとにらめっこしている時のうちのパパの 嬉しそうな横顔は子供みたいで笑えます。 久々で長くなりました。ふーたんママはどうしてますか？ Date: Wed, 23 Jun 1999 00:03:00 ぽぽさん、いやはやお恥ずかしい限りで。 最近更新してないのは、新ねたが不足しているからです。血尿止まらんし… かといって、他の子のことは書きにくい。やはり血液系、免疫不全系の子たちが多いのですが、話を聞いても日々急に症状が良くなったり悪くなったりですし。ここの病院は、他の総合病院や大学病院では手に負えない重症の子や、初めての移植例といった子が多いせいか、必ずしも順調な子ばかりじゃないです。比較すると、代謝異常系(主にムコ多糖症)は移植については順調な子が多いみたいですね。 微妙な時間の、そのわけは。下の子を保育園に迎えに行って、病院に行って、うちに帰って、風呂に入れて、ご飯食べさせて、寝かしつけていると、つい一緒に眠りこけてしまうのでした。で、3時頃起き出して、仕事して、MLD Home Pageにアクセスすると、あの時間になります。もう何回やっていることやら… (あ、あの日は保育園はなしか) おっと、高橋さんダウンですか。私も先週下の子の風邪を移されかかって危なかったのですが、ドリンク剤の大量投与で何とか乗り切りました。会社でも、同僚がばたばた倒れています。本当にこの季節、ご注意を。 ハルさんのところは、セレナですか。いいですねー、大きい車ですよね。 今のより小さい車に乗り換えることになるとは予想しなかったんですけど、ここはペーパー歴??年のかーちゃんにがんばって運転してもらうしかない状況なもので。 Date: Wed, 23 Jun 1999 00:44:10 ねたがないなりに、無理矢理。血尿は、まだ止まりません。真っ赤な尿が出ています。腎機能は異常なし、ウイルス感染(アデノウイルス・サイトメガロウイルス)もマイナス、ということで医師を悩ませています。薬も色々試していますが、効果はいまひとつ。 骨髄細胞は成長(分裂?)がとても早く、その骨髄を叩くくらい移植前処置で薬を使うと、他の成長の早い細胞(髪の毛、爪、皮膚、粘膜、…)に影響が強く出るそうです。(研修医談) 実はその通りで、彼の爪の根元は真っ黒、皮膚もあちこち黒ずんで、髪の毛はさっぱり夏向けです。血尿も、膀胱内の粘膜がまだ不完全であるため、と今のところ考えられています。 無菌室の話がちょっと前にありましたが、… 普通の病院によくある「個室に無菌ベッド」とは違い、東海大病院では病棟そのものが無菌化されています。つまり無菌病棟内に、更に無菌室がある感じ。それだけ重症の場合や難しい移植が多いということでしょうか。家族が同室できる部屋(B, 通称凖無菌)6床と、入れない完全な無菌室(A)5床と2種類ありますが、設備はほとんど違いはないようです。無菌室専門の看護婦は常時10人以上いて、一般病棟と比較すると夢のような看護が受けられます。(今はそのギャップが大きくて…) 移植中は介護の負担が大きいので、これは助かります。凖無菌ができてからは、移植した子の精神的な回復度が大幅に改善したとか。凖無菌には、移植以外の免疫不全の方も入院していますが、差額代が19,000円とかなり高額です。(移植の場合は、保険適用) 今日は誕生日で、7歳になりました。"ポケモンスタジアム2"とのリクエストで、今さらロクヨンを買うはめになりました。入院中は大甘モード。次世代機がたくさん出て来るのにな。今日は特別に病室でゲームさせてもらって、にこにこ顔でした。 Date: Wed, 23 Jun 1999 20:13:15 たくみんさん、なにか急かしたみたいで申し訳ありません。では今回の分も早速妹に話しておきます。 それから、３時頃起きて仕事とはスゴイ。こちらはその時間帯に寝る事の方が多いので、変に感心してしまいます。では改めまして「朝早くから大変ですね、頑張って下さい」。 オットもうひとつ、子供さんの誕生日おめでとうございます。一日も早い退院及び回復を願っております。 これは全然関係ない話ですが、こちらのヌシ(妹)は明日誕生日です。５年程前にわざわざ「おめでとう」と電話を入れてやったら、「一応おおきに。でもな、もう嬉しないねん。そやから来年から、もうかけてこんといて！」こんな事をぬかしやがるんですよ。 取りあえず今年はそっとしておいてやるけど、来年はいよいよ大台になるので、その時は思い切り「誕・生・日、お〜め〜で〜と〜！いよいよ３０歳だね。」（ガチャ）と言って切ってやろうかともくろんでおります。 ※高橋さん、これ後で見られるとやばいので、ログに残さなくていいですからね。この部分だけカットでもいいです。 ハルさん、Ｔチューブという意味がやっとわかりました。でもこの間、全然そんな事言ってなかったなぁ。実は本人もまだわかってないんだろうか？それともただ単に言い忘れただけなのだろうか？う〜ん。 それから来月は私も一緒に行く予定にしています。でも病院の規則が厳しいみたいですね。３人で行ったなら、あと１人どうしとこう？と相談してたんですけど、３人で入れるなんかいい知恵あります？ Date: Fri, 25 Jun 1999 13:34:09 たくみくん おめでとう！！うちのおねえちゃんといちにちちがいですね。うちは、6月24日です。経過がよいようでなによりです。光太郎も、6月28日で移植からまる3年たちます。そう思うと生まれかわつて３さいかなつてかんじです。かわいくてなめたいぐらいです。状態も,去年とくらべるととても安心してみていられるようになりました。訓練も順調で2月に、ボランテイアさんがきてから意思が、はつきりしてきました。動かないからだを、必死の思いでうごかそうとしています。親としては、そんな姿になみだがですおもいですが、意思が、通じることが、なによりの目標です。 きました。まだこえは、でませんがくちをあけて息を、だそうとします。みんなの期待に動かない体を、必死のおもいでうごかそうとします。 Date: Mon, 28 Jun 1999 10:49:03 どうも、ようやく復活しました。 楓子は結局感染症ではなく、ぜんそくの症状がでてきたのだということに落ち着きました。とりあえず危険な状態ではないのですが、今後、ぜんそくに対する対応をどうとるかというのを決めなくてはならないのと、状況的に吸引、吸入、パルスオキシメータを自宅でも始めなくてはならなくなって来たので、この際入院中にそのあたりを練習してしまおうということでなかなか退院できません。今週中には退院できると思うけど。 吸引、吸入については補助があるので、すでに申請しており、入院中に同じものを使って練習しようという作戦です。吸引器は「スマイル」というやつを使います。けっこうコンパクトですね。パルスオキシメータについては、いずれにせよ自費ということになるので、今検討しているミノルタとテイジンの製品を入院中にメーカーから貸し出してもらって実際に使ってみることができないかと交渉中です。 Date: Mon, 28 Jun 1999 13:43:31 お気楽な書き込みを続けていたのが悪かったのか、血尿の出血がひどくなり、あわや緊急手術直前までいってしまいました。重度の出血性膀胱炎というやつです。時々血が固まって尿が出なくなり、本人も苦しそうです。アデノウイルスもプラスとまではいかないのですが、怪しい数値になっており、自費の薬を使い始めました。 同時に、今日から高圧酸素治療が始まります。膀胱炎に? と思われるかもしれませんが、実際何にでも効果があるようです。よく見る小型の潜水艦みたいなやつではなくて、部屋ごと空気を加圧(3気圧)するタイプです。この中に医師と一緒に2時間入ります。 移植自体の経過は順調だったので、7月中には退院できるかな、と甘い考えを持っていましたが、そんなこんなで入院は長引きそうです… Date: Tue, 29 Jun 1999 01:56:54 あいこうさん、実は誕生日は22F|$J$s$G$9!#=q$-9~$_$,F|IU$r1[$($F$7$^$C$?$N$G!"23日のように読めますね。すみません。 訓練も勉強しなければならないのですが、入院中は手が回りそうにないです。後日にでも教えて下さい。うちの場合、MRIで見るとびっくりするくらい広範囲に瀰漫性脱髄がみられるのですが、なぜか急激には神経症状が進まなかったせいで、今のところ意志疎通はできています。が、移植後も進行するのか、オイルは使い続けた方が良いのか、その辺の事情が良くわかっていません。 高橋さん、今週中には退院ということで、なによりです。加えて喘息対策ともなると、何かと大変になるかと思います。1日に何回も掃除するなんて話も聞きますが… Date: Tue, 29 Jun 1999 10:46:19 退院は伸びて来週末くらいになりそうです。薬を徐々に減らしていく経過があまりうまくいってません。夜もほとんど起きっぱなし、つまりずっとダッコの状態で、昼夜逆転が続いているそうです。２月のインフルエンザ騒動のときと比べて「病気」という感じじゃないんですが（普段の状態と比べて）、その普段の状態が状態ですからなんかちょっとあるといろいろチェックしなくてはならなくなったり、こういう処置をするとこういう結果になるはずという教科書通りの手順がその通りにならず、なかなか退院のきっかけがつかめないようです。 喘息はアレルギーチェックが終わって、結果的にハウスダスト、ダニ、スギなどよくあるアレルギー源はすべてクリアだったそうです。いやぁー、ぜんそくがハウスダストやダニのせいだったらどうしようかと思った（かーちゃん談）。 それはそれとして、昨日、かーちゃんは半年ぶりにふーたんが笑ったのを目撃したそうです。なんか看護婦さんとふーたんのことで冗談言ってたら「わかってるよう」という感じで「ふん」と笑ったそうです。 たくみんさんのところ、ちょっと心配ですね。意志疎通はできている、ということですが、このあたりは移植前のレベルに復帰できたのでしょうか。 Date: Tue, 29 Jun 1999 22:07:11 ふーたん笑ったんだね！！嬉しいね〜！！ もっともっとふーたんが笑いますように・・・。 我が家も吸引機「スマイル」使ってるよん！ あれはオプションで３５００円くらいで、吸入も出来るよ！ Date: Wed, 30 Jun 1999 21:50:48 光太郎は、1週間に1回のスクーリングを、４がつからはじめがつこうにいつたらいろいろと感染病が流行していて予防注射を、考え今日,清瀬小児病院に免疫に検査にいつてきました。それは、そうと脳の脱髄は、うちも、ＭＲＩでみたときは、とてもSHOCKでした。でも、1番は、その子供の症状だとおもいます。たくみくんが、いまのところいしの疎通が、できるとゆうことは、とてもすばらしいことだとおもうし、うちのときとは、ずいぶんちがいます。きつとよいほうにむかわれるとおもいます。とにかくたくみくんのことを、しんじてあげることが、１ばんだとおもいます。それと、こう圧酸素療法のことですが、うちのばあいは、移植してから、だいぶたつてから、あるひとにいわれたのですが、ちかくにしてくれる病院もなかつたためいまになつてしまいました。とてもきょうみは、あるのですが、うちのばわいは、じかんもだいぶたつてしまつたしともおもいますが、おしえてください。うちのしりあいのひとは、意識不明でたおれたのですが、いまは、普通のせいかつが、おくれるまでになりました。ぜひ、ためしてみたいとは、おもつていました ※無許可転載はご遠慮下さい 1999/11/19 |
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