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足が変形して内側に回転した、つまり極端な内股のような形になってしまう現象です。 ニーマン・ピック病 (Niemann-Pick disease) スフィンゴミエリンとコレステロールの臓器内蓄積が起きる、遺伝性脂質代謝異常症です。A〜Eの5つの型があり、このうちA〜C型では酸性スフィンゴミエリナーゼ(ASM)が遺伝的に欠損してます。 臨床試験で薬の効果を判断する場合、その薬が「効くはず」という被験者の思いこみが治療上の効果を上げる、いわゆるプラシーボ効果の影響をどう除外するかが問題になってきます。そこで被験者（患者）側を２群に分け、一方には評価する薬を、もう一方のグループにはそれと区別がつかない偽薬を投与して効果を比較します。この際、どの患者が治療薬（あるいは偽薬）グループに属するのかを第３者が管理して、治療を行う医師も研究結果がまとまるまでそれを知らされないという、患者、医師の両方に対するブラインド・テストを二重盲検法と呼びます。 薬液を噴霧（nebulization)するための装置で、吸入療法などに用います。病棟では気管の乾燥を防ぐための加湿器もネブライザーと呼んでました。超音波型、コンプレッサー型、ハンドネブライザー（圧縮ガス封入）、IPPB、蒸気型などがあります。口にくわえるガラスの管は「嘴管」と呼ぶようです。 ネラトンチューブ/ネラトンカテーテル (Ne´laton catheter) 本来は導尿や、体液の排出などに使う硬質ゴム製のチューブ（＝カテーテル）ですが、このチューブを嚥下障害がある場合、口から飲み込んで水分や食事の補給に使います。「ネラトン」の語源は不明。 胎児、新生児のときに生じた脳の非進行性の病変によって主に運動障害を起こす疾患の総称です。ちなみに、運動障害ではなく、知的障害を引き起こすものは精神薄弱と呼ばれます。脳性麻痺の場合にはMRIなどの脳の断層写真で比較的病変が特定しやすいケースが多いと聞いています。脳の障害が原因となる運動障害という点ではMLDと共通しますが、脳性麻痺は「非進行性」なので悪くなるということはありません（成長に伴って身体の変形が起こるといった例外はある）。むしろ早期のリハビリで、能力を伸ばしていくことができ、これが発症後は退行していくのみのMLDと大きく違う点です。 脳皮質の神経細胞が出す電気的変化を増幅器で増幅し、オシログラフや用紙に記録したものです。MLDは初期の頃は脳波に異常が出るということはないようですが、他の疾患の可能性も含めて、脳の異常を疑われた点でチェックすると思います。頭に電極をはりつけて、じっとしていなければならないので子供はいやがります。MLDの症状が進むと脳波にも異常が表れます。痙攣重積発作、つまりてんかんが起きたときには、脳波をチェックしながら抗てんかん薬を投与していきます。 |
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※このWebサイトはあくまで患者の家族が個人的に作成したものです。医学情報の扱いにはご注意ください。 |