メモ

●「感染性タンパク質粒子」を意味する英語の頭文字からの造語

●1980年代に米国のスタンリー・プルジナー博士（Stanley B. Prusiner）が提唱した命名した仮説。後に実際にこのタンパク質が発見された。

●九州大学医学部脳神経病研究施設病理部門教授立石潤がおこなったCJDをマウスに感染させた実験がプルシナーの仮説の基礎になった。--日経サイエンス1996/6

●プリオンにはアミノ酸配列は同じだが立体構造が異なる正常型と異常型の二種がある。正常型はラセン構造だが異常型はラセンが伸びたシート状（ベーターシート）。

●我々の体は正常型プリオンを造る遺伝子をもっている

●異常型は自らを鋳型として正常型を異常型に変える。異常型は体内の酵素で分解されにくいので蓄積する。この結果、脳の神経組織が破壊されスポンジ状になる。

●狂牛病(mad cow didease)またはウシ海綿状脳症(BSE, Bovine Spongiform Encephalopathy)の病原体

●人間の場合はバリアント・クロイツェルトフェルト・ヤコブ病（vCJD,variant Creutzfeldt-Jacob disease）またはクールー病（パプアニューギニアの死者を食する習慣から）

●羊の場合はスクレイピー(体を柵にこすりつけるしぐさから命名)

●プリオン病と総称

●プリオンの構造は種により異なる

●2001/9日本でも狂牛病(BSE)感染が発見された

Rev. January 5, 2007