（ 足立の声で回答するときはこの印です)

　■単純ヘルペスウイルス１型（ＨＳＶ−１）
　　ヘルペス脳炎、Kaposi水痘様発疹症、ヘルペス性ひょう疽、ヘルペス性歯肉口内炎、

　■唇ヘルペス（三叉神経節の潜伏感染による回帰性ヘルペス）

　■単純ヘルペスウイルス２型（ＨＳＶ−２）
　　性器ヘルペス（新生児全身重症感染症）、殿部ヘルペス

　■水痘−帯状ヘルペスウイルス（ＶＺＶ，varicella-zoster virus)
　　後根神経節

　■サイトメガロウイルス（ＣＭＶ）
　　先天性巨細胞封入体症
　　（経胎盤、ＳＦＤ，黄疸、肝脾腫大、脳内石灰化、小頭症）
　　サイトメガロウイルスの伝染性単核症、輸血後単核症

　■ＥＢウイルス
　　伝染性単核症
　　発熱と（　　　　　　），（　　　　　　 ）disease
　　（　　　　　　　　　）反応陽性、末梢血で（　　　　　　　　）
　　endemic Burkitt lymphoma,中国南東部の咽頭癌

　■ＨＨＶ−６Ｂ(Human herpesvirus 6)、ＨＨＶ−７
　　突発性発疹
　　(1990以後日本人の研究者である山岸らにより確認）

【病理】
　（　　　）、大脳白質、（　　　）、小脳、（　　　）の細胞浸潤後（　　　）。

【臨床症状】
　視力障害、しびれ感、歩行障害、運動麻痺、複視、感覚鈍麻、言語障害など

　特徴的な症状

• （　　　　　）　→　輻輳は正常だが、側方視で内転の麻痺と外転眼の眼振
• ＭＬＦ（内側縦束）症候群
• Uhthoff's symptom　＝　一過性の間歇性の目のかすみ
• Lhermitte徴候　→　頸部前屈により背部より下方に放散する電撃痛
• 有痛性強直性痙攣　→　四肢に疼痛に引き続いて痙攣(spasm)が生じる
• 多幸症
  

　髄液正常値：５/ mm3 以下，蛋白14〜45mg/dl，糖50〜75mg/dl，
　髄液正常値：圧60〜150mmＨ2Ｏ

【治療】ステロイド、血漿交換

【予後】全経過20〜25年

【疫学】（ 　）性にやや多い。　粗年間平均発生率１０万人あたり約１人。

【病因】自己免疫、体液性免疫も関与

【病理】小血管周囲の細胞浸潤と節性脱髄

【臨床症状】

• 発症１０日ほど前に先行する上気道感染症状、下痢など
• 急性発症の上行する四肢麻痺
• 腱反射消失〜低下
• 顔面神経麻痺（約50％）
• 軽度の感覚障害
• 自律神経障害（頻脈、不整脈、起立性低血圧など）

• 発症１週間以後に髄液蛋白が増加する。細胞数は増加しない。
  　　正常値は蛋白→約（ 　　）mg/dl，細胞数→約（　　）/mm3
• 運動神経伝導速度の低下

【治療】

• 発症初期には人工呼吸器の使用の可能性を考え入院
• 血漿交換療法

【参考文献】
　足立憲昭他：
　　髄液中のβ2-microglobulin−各種神経疾患における値と血清値との対比：
　　　臨床神経，18:351-357

　N.Adachi:
　　β2-microglobulinlevels in CSF. Its value as a disease marker.:
　　　EuropeanNeurology.　31:181-185,1991

【臨床症状】
　躯幹筋，四肢筋近位筋の筋力低下
　「ふとんの上げ下ろし」→「階段の昇降」→「トイレでのしゃがみ立ち」
　「首がたれてしまう」，嚥下困難
　筋力低下に比べて（　　　　）は目立たない
　自発痛，運動痛，筋握痛

　■ヘリオトロープ疹：両側上眼瞼の浮腫を伴う青紫色〜赤紫色の皮疹蝶型紅斑を伴うことが多い

　■Gottron 微候：大小関節側面の紅斑。手の関節伸側の紅斑

　　合併症状：（　　　）、（　　　）、（　　　）（　　　）

【検査所見】
　ＣＫ↑↑(MM 型),ＧＯＴ↑，ＧＰＴ↑，ＬＤＨ↑，アルドラーゼ↑
　尿中クレアチン増加、筋生検で炎症細胞の確認

【鑑別診断】
　Guillain-Barre症候群，重症筋無力症，周期性四肢麻痺，
　筋ジストロフィー（特に肢帯型の孤発例）

【治療】副腎皮質ステロイド内服，（　　　　　　）療法

【病因】
　アセチルコリン・リセプター部分の異常→アセチルコリン・リセプター抗体陽性率８５％ （眼筋型は低値）

【臨床症状】
　眼筋、幹筋，四肢筋近位筋・伸筋筋力低下　日内変動、易疲労性
　「物が二重に見える」、眼瞼下垂、「首がたれてしまう」，嚥下困難、鼻声などの球症状
　「ふとんの上げ下ろし」→「階段の昇降」→「トイレでのしゃがみ立ち」
　筋力低下に比べて（　　　　）は目立たない。
　自発痛，運動痛，筋握痛は無い。

【確定診断への４大検査所見】
　■テンシロンテスト(edrophonium chloride, 10mg)
　■反復誘発筋電図(Harvey-Masland test)→waning。waxingはEaton-Lambert症候群
　■（ 　　　）８５％で陽性
　■胸部ＣＴによる（ 　　）の証明

【鑑別診断】Guillain-Barre症候群，周期性四肢麻痺

【治療】
　■抗コリンエステラーゼ剤　
　■副腎皮質ステロイド
　■胸腺摘出術

【クリーゼ】　感染、ストレス、抗生物質（『アミノ配糖体』だけでは無い）
　(1)myasthenic crisis
　(2)cholinergiccrisis
　■（ 　）様作用→硫酸アトロピンにより拮抗
　　流涎、下痢、腹痛
　■（ 　　　）様作用　　筋線維束れん縮

【病因】液性の自己免疫機序

【臨床症状】
　四肢近位筋と躯幹筋の脱力、筋萎縮。
　ＭＧと違い眼症状や球症状は極めて希
　短時間の運動で一時的に筋力が増加することがある

【検査】
　テンシロンテスト（ 　）性、反復誘発筋電図で（ 　　）

【治療】
　(塩酸グアニジン）、血漿交換療法

• 男性バセドウ病の１０％に合併、孤発例が主
• 低Ｋの約半数が甲状腺機能亢進症

【臨床症状】
　下肢→上肢→体幹の筋力低下、左右対称
　時間単位で発症し数時間から数日持続
　呼吸筋、嚥下筋は普通障害されない

【検査所見】
　カリウムが正常下限〜低下

【治療】
　Ｋ剤の原液は絶対に！静注（しない）
　甲状腺機能亢進症の治療

　非常に稀な疾患ながら国試出題の危険性が極めて高い疾患。 　既出疾患（83回D-24)であることを知らない国試対策専門家も多い。

【疫学】
　（長野）県と熊本県に２大フォーカス。合計約500名以内。
　　　　　　↓
　　　出題委員の先生の研究内容をcheckのこと

• 男女比ほぼ１：１
• 発症年齢30歳台（平均33.2歳）、発症後10〜20年で心不全、腎不全などで死亡

【臨床症状】

• 下肢より上行する（感覚障害）、島状・解離性（温痛覚障害優位）
• ２〜３年遅れて筋力低下、筋萎縮
• 自律神経障害
  　インポテンス、（便秘）と（下痢）の交代、起立性低血圧、尿失禁
• 心障害：不整脈、Adams-Stokes症候群→心臓ペースメーカー

• 胃、直腸粘膜下筋層の生検で（コンゴーレッド）染色陽性
• 血清中異型トランスサイレチンの RIAによる検出
• 末梢神経伝導速度低下
• 心電図異常

• 脊髄の（前角細胞）と（側索）の変性を主病変とする進行性筋萎縮疾患
• 緩徐進行性の平均罹病期間２年９か月の原因不明の悪性疾患

【病理】
　■上位運動ニューロン（錐体路）の変性
　■下位運動ニューロンの変性
　　変性がほとんど認められない運動核
　　（動眼神経）核、（滑車神経）核、（外転神経）核や仙髄Onuf核など

【臨床症状】
　■深部反射（亢進）（含「下顎反射亢進」）、
　　Babinski徴候（陽）性、手掌頤反射(palmo-mentalreflex)（陽）性、
　　口とがらし反射(snout reflex)（陽）性、
　　強制笑い(fauced laughing)、強制泣き(forced crying)

　■筋萎縮：特に手の骨間筋、（母指球筋）、（小指球筋）→猿手(ape hand)
　　筋力低下：全身の骨格筋、球麻痺→呼吸筋麻痺
　　“線維束性収縮”(fasciculation)

　ＡＬＳでは出ない症状

　■（眼球運動障害）
　■（膀胱直腸障害）
　■（褥瘡）→triad
　■感覚障害
　■小脳症状
　■錐体外路症状

【治療】なし。在宅人工呼吸器など。

【検査】筋電図での高振幅電位，髄液・血清CKなどほぼ正常

【鑑別診断】
　頚椎症、頸髄腫瘍、OPLL：Xp MRIなどの画像診断とともに下記の臨床症状が大切。
　感覚障害有り、髄液蛋白上昇、上腕二頭筋反射減弱、上肢近位筋筋力低下。
　ＨＡＭ、多発性神経炎など治療可能な疾患との鑑別が重要

【補足資料】国試８８Ｃー１５

【病理・病態生理】
　（黒質メラニン細胞）や延髄の（迷走）神経（背側）核神経細胞の変性脱落

　■（黒質）↓−−−→（線条体）↓　→（錐体外路）症状出現
　　　　　　ドーパミン↓
　■延髄迷走神経背側核−−−→（自律神経）症状出現

【臨床症状】
　<１>３大症状→（　　　　　　）、（　　　　　　）、（　　　　　　　）
　<２>その他の重要な症状　→　姿勢調節障害、（自律神経症状）

　<１>
　■振戦→（　　　）振戦　（　　　　　　　　　）が特徴
　　（４）〜（６）Ｈｚ　×動作、×企図
　　　　　“pill-rolling”
　■筋固縮→（歯車）現象
　　　　　“cog-wheel phenomenon”
　■寡動→（　　　　　）顔貌
　　　　　“masked-like fase”

　<２>
　（姿勢調節）障害→前傾、前屈、膝・肘屈曲　 push test
　歩行はfrozen gait,突進症状、方向転換↓、kinesiaparadoxa

　自律神経症状→（便秘）、（脂顔）、（流涎）、（起立性低血圧）
　　　　　　　　　　　　oily face

【治療】 　　　

薬剤名	作用機序	副作用 （共通）	独特の副作用
（　　　　）	ドーパミン補充	幻覚	不随意運動 wearing off on-off現象
（　　　　）	アセチルコリン系抑制	幻覚	口渇
（　　　　）	ドーパミン放出	幻覚	『抗ウイルス薬』
（　　　　）	ドーパミン受容体刺激	少ない

【症候性パーキンソニズム】
　■薬剤性→亜急性、両側性
　（　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　）
　■脳動脈硬化症、一酸化中毒、マンガン中毒など

【本態性振戦】
　“家族性良性”、ＡＤ、（姿勢動作時）振戦、上肢・頭部、
　　書字・献酬，4〜10Hz，アルコール、β−blocker,diazepam

　　線条体＝尾状核＋被殻

　２８歳、男性。手の振えを主訴に来院。振えは書字や日本酒を酌み交わすときなどに増強。日本酒を酌み交わすときには、酔いが回ると振えが消失することに気付いている。診察時、横向けに頭部を振る規則的な動きが約９Ｈｚでみられ、両手の人差し指を近付けると反抗運動が認められる。他に一般内科的、神経学的に異常所見なし。血液・生化学検査正常。血中セルロプラスミン、血清銅正常。頭部ＣＴ，ＭＲＩ正常。父親にも同様の症状が認められたという。２週間後にお見合いの予定があり一時的にもこの振えを何とかできないかという。投与が適切な薬剤を選べ。

　ａ．Ｌ−ＤＯＰＡ
　ｂ．アロチノロ−ル
　ｃ．塩酸アマンタジン
　ｄ．ペルゴライド
　ｅ．ブロモクリプチン

【出題者から】

　「本態性振戦」は予後は良いが日常診療で大変よくみられる重要な疾患である。予後が良いためか教科書などでもなおざりにされがちである。あの詳しいことで有名な「朝倉の内科学」でも第３版では記載があったが第４版では削除、第５版で折角復活していたのが今年出版された第６版ではまた記載が無くなってしまっている。国試対策専門家の間では早期から「国試出題の可能性が高い」と注意が喚起されており、公開模擬試験にも出題され、その翌年、第86回の実際の国試で初めて登場した。臨床家のセンスからしてこれ１題で国試出題が終わるとは決して考えられない頻度の高い重要な疾患である。しかも、本年度神経学会総会ではわざわざ本症に対する「アロチノロ−ル」の効果についてのセッションが設けられるなどトピックスでもある。さらに、今春、この「アロチノロ−ル」が厚生省の認可が下り正式に本症に対する適応が通った。「アロチノロ−ル」は近々医師国試出題の可能性の極めて高い事項なのである。「アロチノロ−ル」について書かれた国試参考書は現時点では皆無であるが、up to dateなメックのこの模擬試験問題を勉強した皆さんは是非これを覚えて今回の国試に臨んで欲しい。

【解法へのKey ＆ Step 】

　本態性振戦に有効な薬剤としてはジアゼパム、クロナゼパムなどのベンゾジアゼピン系の精神安定剤、プロプラノロ−ルなど他のβブロッカ−もあるが決して「アロチノロ−ル」を忘れないこと。

【本態性振戦】

• 常染色体優性遺伝形式の家族性であることが多い。
• 一般に姿勢、動作時振戦以外の神経症状を伴わず予後良性の疾患である。
• 振戦は姿勢動作時振戦で上肢・頭部に多く、書字・献酬（酒の酌み交わし）などの時に目立つ。
  周波数は 7〜11Hzとパ−キンソン病の振戦よりやや速い。
• アルコール、β−blocker, benzodiazepin系minor tranquilizerが有効だが、
  現在保険適用を受けているのはβ−blockerの塩酸arotinololのみ。