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心臓
1998/6/3
▼ファローの４徴 イ：p.300
肺動脈弁狭窄→右心室拡張
大動脈（右室）騎乗
心室中隔欠損 → 右→左シャント →チアノーゼ
50%でASD(心房中隔欠損)を合併
▼心筋
圧的負荷→心筋肥大
容量的負荷→心室拡張
▼肺性心
肺病変→肺循環障害（血管がつぶされる）→肺高血圧→右心負荷→右心室肥大・拡張
▼chronic heart failure ＝ congestive heart failure うっ血性心不全
全身にうっ血が起こる（特に肺）
慢性肺うっ血→brown induration of the lung イ：p.198
うっ血肝→nutmeg liver にくずく肝 イ：p.199
うっ血
→○肝中心静脈と類洞の拡張、周囲細胞の変性萎縮・消失
○動脈により近い肝細胞は脂肪化
→にくずく様
スケッチ congestive edema of lung 肺のうっ血水腫
血管外に液性成分が出てきている。（ひどくなるとＲＢＣも。）
スケッチ Chronic congestion of lung 慢性肺水腫
肺胞マクロファージ（心臓病細胞）壊れた赤血球の中のヘモジデリンが、茶色く見える。
→brown induration of the lung
心臓の働き↓ → 肺うっ血
肺胞の壁が、繊維性の肥厚を起こしてる
Dust cellの出現
スケッチ acute congestion of liver 急性うっ血肝（ショック肝）
中心静脈周囲性の肝細胞壊死
スケッチ 腎のＤＩＣ（播種性血管内凝固）
なぜここに？（爆）
1998/6/9
▼心筋梗塞 イ：p.274
心筋梗塞では、たいてい冠状動脈血栓が見られる。
冠状動脈の硬化症は必ず見られる。
合併症（不整脈、ショック、急性（左）心不全、血栓、心破裂など）を起こすと、しばしば致命的
スケッチ ＡＭＩ(acute myocardial infarction) 急性（新鮮）心筋梗塞
好中球、大食細胞の出現
壊死（梗塞）を起こした細胞→横紋・核の消失、HEではギラついたピンクの細胞質
数日経ってれば、器質化も始まる
スケッチ old myocardial infarction 陳旧性心筋梗塞
膠原線維と、弾性線維が見られる
スケッチ coronary atherosclerosis 冠状動脈硬化症
線維性のもので、冠状動脈内はほとんど埋まっていた。内腔は狭窄。
▼心筋炎
ウイルス性心筋炎・・・coxsackie virus A,B
細菌性心筋炎・・・敗血症に伴っているものがほとんど
真菌性心筋炎・・・たいてい日和見感染。カンジダ、アスペルギルスなど
肉芽腫性心筋炎・・・ほとんどない
スケッチ （ウイルス性）心筋炎
肉眼：小壊死巣がたくさん
顕微鏡：炎症性細胞浸潤（主にリンパ球）、心筋細胞壊死
▼cardiomyopathy 心筋症 イ：p.283
習慣的に、虚血性心疾患、弁膜疾患、炎症を除外した心筋疾患のこと。
ＷＨＯの定義では、原因不明の心筋疾患のこと。
○間質の線維化が見られるもの
○心筋細胞の錯綜配列がみられるもの
▼amyloidosis
ＡＬ型・・・IgのLight鎖。
ＡＡ型・・・続発型。
ＡＳ型・・・心臓にしか沈着しない。老化に伴って起こる。
一番沈着するのは、血管壁。
スケッチ 心のアミロイドーシス
コンゴレッドで、アミロイドはピンク色に染まる。
▼hemochromatosis ヘモクロマトーシス
ヘモジデリン（赤血球が壊れて出来る）が単に沈着しただけなら、hemosiderosis。
これに、臓器の障害が加わると、hemochromatosis。
心筋細胞内にヘモジデリンが沈着→変性・壊死→二次性間質線維化
心筋細胞：サビ色になる
スケッチ ヘモクロマトーシス
心筋細胞内の茶色いヘモジデリン
1998/6/10
▼心の腫瘍 イ：p.299
原発性腫瘍は非常にまれ。（例：myxoma 心臓粘液腫←でも真の腫瘍かどうか分かってない）
スケッチ myxoma 心臓粘液腫
粘液器質の中に、紡錘形、星芒状の細胞
▼弁膜疾患 イ：p.289
後天性の弁膜疾患
→左側の弁（大動脈弁・僧帽弁）を侵す←血流によって機械的ストレスを受けるため
○リウマチ性弁膜症 イ：p.287
○感染性心内膜炎 イ：p.294
弁膜症→細菌などがくっつきやすい→弁からはがれた菌が全身で梗塞、abscess
○非感染性心内膜炎
癌患者に多い
癌→凝固性↑→弁に血栓がくっつく→はがれて塞栓源に。
○僧帽弁逸脱症候群
スケッチ rheumatic valvular disease リウマチ性弁膜症
炎症＋弁膜表面の潰瘍化
リウマチ性の心筋炎を起こしてることも。
でも、見たスライドは、線維化、石灰化を起こしてた。
スケッチ bacterial endocarditis 細菌感染性心内膜炎
ゆうぜいのなかに、多くの細菌の塊
石灰化を起こしてたり。
スケッチ non-bacterial thrombotic endocarditis(NBTE) 非細菌性血栓性心内膜炎
弁に病変はない
血栓の塊が見られる。
血管
▼arterio sclerosis 動脈硬化症 イ：p.222,231
動脈壁が堅くなって、弾力を失ってる状態
石灰化、血栓付着
スケッチ atherosclerosis of aorta 大動脈の粥状硬化
内腔側より、fibrous cap、necrotic center、中膜、外膜
necrotic centerには、脂肪やformy マクロファージが見られる。
中膜（弾性繊維、平滑筋）がやられる→線維組織で置換
→動脈瘤が出来たり。
▼aneurysm 動脈瘤
スケッチ dissecting aneurysm of aorta 解離性動脈瘤
中膜が内腔側２／３、外側１／３で裂ける。
脳
▼中枢神経系（脳）腫瘍の特殊性
○脳では、どんどん大きくなるものは、組織学的悪性度に関係なく、悪性。
○脳（脊髄）実質→神経細胞、グリア細胞・・・浸潤性(＋)、被膜無し
脳（脊髄）神経、髄膜、下垂体など・・・限局性、被膜（＋）
○発生場所
○神経細胞は再生不能。
グリア細胞は弱いけれども再生。
○中枢神経系以外に転移しない
小児・・・テント下腫瘍が多い
成人・・・テント上腫瘍が多い
▼Astrocytic tumor
Mayo clinicの分類（基準をいくつ満たすか）
☆核異型 ☆核分裂像 ☆内皮細胞増殖 ☆壊死の有無
○astrocytoma
良性。発育緩徐。境界不明瞭。
組織学的分類（fibrillary、Protoplasmic、gemistocytic）
場所による分類
cerebellar（小脳）、脳幹（ほとんど橋）・・・小児
cerebral（大脳）、pilocytic毛様細胞性（小脳、第三脳室、視神経、視床下部）
・・・成人
スケッチ fibrillary astrocytoma 原線維性星細胞腫
microcystic degeneration
クモの巣状、星芒状の線維
好酸性の胞体から突起（glial fiber）
スケッチ gemistocytic astrocytoma 肥胖性星細胞腫
クモの巣状の線維
細胞質が大きく、ぼてぼてした感じ
スケッチ pilocytic astrocytoma 毛様細胞性星細胞腫
Rosenthal fibers・・棍棒状、ソーセージ状、串団子状
hair-likeな線維（細胞質突起）
赤血球の塊
○anaplastic astrocytoma 退形成性星細胞腫
astrocytomaより悪性度が高い。
スケッチ anaplastic astrocytoma 退形成性星細胞腫
核異型
核分裂像
内皮細胞増殖
○glioblastoma 膠芽腫
脳腫瘍、グリオーマの中で一番悪性度が高い。
境界明瞭。壊死、出血。発育急速。
スケッチ glioblastoma 膠芽腫
腫瘍細胞は、索状に並ぶ。
血管周囲にリンパ球浸潤。
内皮細胞の増生。
核異型。
1998/12/17
▼oligodendroglioma スケッチした
perinuclear halo
血管・結合織によって分画されてるように見える
石灰化
細胞は核が一様で、細胞膜は明瞭。
敷き詰めたように並ぶ。（fried egg appearance、honey comb appearance）
▼epencymoma 上衣腫 スケッチした
小児・・・第四脳室に好発
成人・・・脊髄に好発
腺管様構造（ependymal rosette）
vascullar rosette（毛細血管の周りに、細胞突起（線維）が集まる）
▼Choroid plexus papilloma
小児に多い−−水頭症
少ない。
▼medullo blastoma 髄芽腫 スケッチした
１５歳以下。小脳虫部。
neuroblastomaに分化することもしばしば。
carrot-shaiped nuclei
follicle Pale island（一見、リンパ濾胞の様に見える）
desmoplastic change
▼menigioma 髄膜腫 スケッチした
全脳腫瘍の２０％をしめる。
Whorl formation（うずまき状構造）を作る。
Psammoma body（砂粒体、層状の石灰化）も見られることが多い
▼Schwannoma シュワン細胞腫 スケッチした
柵状配列。観兵式様配列。第８脳神経（内耳神経）由来が多い。
▼Craniopharyngioma 頭蓋咽頭腫 スケッチした
Rathke嚢、下垂体柄から起こる。
類上皮（エナメル上皮、重層扁平上皮）
石灰化物（gliosis）ローゼンタールfiber
▼malignant lymphoma、cerebral lymphoma スケッチした
ＡＩＤＳ患者の５％にみられる。
Perivascular growth pattern（血管周囲に、たくさんのリンパ球が集まってる。）
1998/12/21
▼脳血管疾患の危険因子
動脈硬化（→高血圧）、高血圧症（→動脈硬化）、心疾患壁在血栓、糖尿病
▼infarction 脳梗塞 イ：p.726
脳軟化＝脳の虚血性壊死
脳の軟化
neutrophils、光顕レベルの穴があく、虚血性変化（胞体萎縮）
液性変化
foamy マクロファージ、胞体に富んだアストロサイト、
スケッチ cerebral infarct 脳梗塞
foamy macrophage（脂肪、ヘモジデリンを貪食してる）
壊死した細胞（核がのっぺりしてる。細胞質萎縮）
▼頭蓋内出血 イ：p.729
高血圧性能出血が一番多い。（＞２／３）
berry (saccular) aneurysm の好発部位
血管分岐部。多いのは、前交通動脈瘤、中大脳動脈瘤、後交通動脈瘤。
分岐部は平滑筋が無いため、動脈瘤が出来やすい。
動脈瘤破裂→くも膜下出血 イ：p.730
スケッチ cerebral aneurysm 脳動脈瘤
血管壁、線維化してる部分の下に、血栓が見られた。
スケッチ arteriovenous malformation 動静脈奇形
血管内腔が大きく、そのなかに脳組織が入ってる。
若年者の脳内出血の主たる原因
流入動脈→ nidus ナイダス → 流出静脈
ナイダスが病巣部。動脈でも静脈でもない、先天的にある異常な血管。
好発部位：大脳表面
○モヤモヤ病（特発性ウィリス動脈輪閉塞症）
内膜肥厚→脳底部血管閉塞→側副行路を血が流れる→モヤモヤ写る
▼脳浮腫
頭蓋内圧亢進 イ：p.721
→脳ヘルニア（帯状回ヘルニア、テント切痕ヘルニア、大後頭孔ヘルニア）
1999/1/11
▼Alzheimer's disease スケッチ見た 常優遺伝
大脳皮質の萎縮、脳室の拡大、小脳・脳幹は保持
アルツハイマー病の３大変化
☆老人斑
☆神経線維の数↓
☆neuro-fibrillary tangle(NFT)・・銀染色で火炎状、糸玉状・・いずれ死ぬ神経細胞
死んでも残る→ghost tangle、extracellular tangle
細胞の中にある、糸のようなものがＮＦＴ。
ＮＦＴの成分・・・tau protein、ユビキチン
老人斑の成分・・・アミロイド
▼Pick's disease スケッチ見た
頻度は少ない
初老期痴呆。葉性萎縮。
大脳皮質の全層性の脱落、gliosis、Pick小体
神経細胞がすごく少なくなってる。胞体も丸い。
アストロサイトや、神経細胞が脱落した後などが見られる。
▼パーキンソン病 スケッチ見た
のろくなる、振戦、筋肉が硬くなる
黒質・青斑核で神経細胞が脱落。
Lewy body 神経細胞内の封入体。HEだと、丸く、赤く染まる。 ア：p.359,363
▼amyotrophic lateral sclerosis(ALS) 筋萎縮性側索硬化症 スライド見た
リポフスチン
formy マクロファージ
Bunina body（必ず見られるわけではない。特異的封入体。）ア：p.364
髄鞘が脱落する→穴があいたように見える。
○貧血 anemia
骨髄異形成症候群 Myelodysplastic syndrome(MDS)朝倉：p.1711 イ:p.593
異常な幹細胞のクローナルな増殖を示す疾患群。
赤血球は無効造血。
他の系も異常。
前癌（白血病）状態。
巨赤芽球性貧血 Megaloblastic anemias
朝倉:p.1639,1655☆,1797 イ:519
Vit.B12、葉酸欠乏
胃の壁細胞由来の内因子と一緒になって、回腸末端で吸収される。
内因子は、萎縮性胃炎で産生されなくなることも。
回腸末端炎やクローン病も原因になる。
胃の全摘から症状が出るまでは１０年くらいかかる。
[病理所見]
好中球の過分節
骨髄での赤芽球系過形成像
髄外造血 イ:p.562
[発生原因]
転移性腫瘍による骨髄浸潤
骨髄線維症
骨髄硬化症
重症の溶血性貧血
→骨髄機能の障害→脾、肝、リンパ節などに
髄外造血巣（赤芽球を中心とした、異常な細胞が集まって造血してる部分）
ランゲルハンス細胞性組織球症 Langerhans cell histiocytosis テストの山？
朝倉:p.46,1759 ア:p.417
骨、肝、脾、リンパ節などが侵される。
原因不明の組織球増加症。
S-100蛋白がマーカー。
[病理所見]
肉芽腫の形成。
成熟した好酸球及びリンパ球の浸潤。
組織球の増殖（一部がランゲルハンス細胞）
[ランゲルハンス細胞を電顕でみると]
Birbeck体（Birbeck顆粒、ランゲルハンス体、ランゲルハンス顆粒とも。）
二重の膜、横のしましま。←特異的
ラケット状、棍棒状、管状に見える。
バンチ症候群（特発性門脈圧亢進症）朝倉:p.863,1077
洞の増生
線維腺症（洞が増えすぎて、一見腺管様に見える）
Gamna-Gandy結節（脾柱や血管周囲組織に出血・ヘモジデリン沈着・石灰沈着）
リンパ濾胞の萎縮（白脾髄）
AIDSリンパ節症
著名な濾胞の過形成
小型リンパ球集ぞくの濾胞への浸潤
濾胞間の出血
単球様Ｂ細胞の小集ぞく
２次性の悪性腫瘍（Ｂ細胞性リンパ腫、ホジキン病、カポジ肉腫）
壊死性リンパ節炎 necrotizing lymphadenitis
壊死なのに好中球がいない。
慢性骨髄増殖性症候群 Chronic myeloproliferactive syndrome
朝倉:p.1740 配布されたプリント参照(Table20-7,8,9)
真性多血症
慢性骨髄性白血病
特発性血小板血症
骨髄線維症
朝倉:p.1740
| Polycythemia Vera 真性多血症 |
Chronic Myelogenous Leukemia 慢性骨髄性白血病 |
Agnogenic Myeloid Metaplasia 特発性血小板血症 |
Idiopathic Thrombocythemia 骨髄線維症 | |
| cytogenetics | 異倍体(25%) | Philadelphia chromosome | 異倍体(50%) | 異倍体(25%) |
| Histopathology | Panhyperplasia (predominantly erythroid) |
Panhyperplasia (predominantly granulocytic) |
Panhyperplasia with fibrosis |
Atypical megakaryocytes predominant |
| M:E ratio 正常では3:1 |
<2:1 | 10:1 to 50:1 | 2:1 to 5:1 | Unevaluable |
| Marrow fibrosis | 15-20% | <10% | 90-100%☆ | <5% |
| 急性白血病になる確率（急性転化） | 1-3% | 70% (blast crisis) |
15-20% | uncommon |
| Median survival (years) |
13 | 3-4 | 3-4 | Unknown |
有毛細胞性白血病 Hairy cell leukemia(HCL)朝倉:p.1738
欧米に多いが日本ではすごく少ない。
脾腫を起こす。
酒石酸抵抗性、酸ホスファターゼ陽性（他に例なし）
Ｂ細胞由来。
有毛状細胞質突起。
末梢血にいる。
末血急性リンパ芽球性白血病 Acute lymphoblastic leukemia(ALL)朝倉:p.45,1726
球性前骨髄球性白血病 Acute promyelocytic leukemia(APL M3)朝倉:p.1729
Auer rods（Auer小体）
過粘稠（ちゅう）度症候群 Hyperviscosity syndrome朝倉p.1765
IgMがでかい→でかすぎて腎から排泄されない→血中にたまる
→IgMと第８因子がくっつく→第８因子欠乏→出血
→血流障害による様々な症状
赤血球による連銭形成がみられることも。
多発性骨髄腫 Multiple myeloma 朝倉:p.989,1762 イ:p.609
形質細胞の悪性腫瘍化。
車軸様クロマチン。
ハロー。
核の偏在。
ホジキン病 MIxed cellularity イ:p.599
成因不明。
末梢のリンパ網内系組織から発症する固形腫瘍。
腎臓
▼血管
葉間動脈→小葉間動脈→輸入細動脈→輸出細動脈
→弓状動脈
▼標本の見方
糸球体病変
１．半月体があるかどうか
半月体は血管炎（毛細血管炎）
２．膜性変化
基底膜が厚くなるのは免疫複合体の沈着
３．増殖性変化
細胞、基質が増えていないか。どの細胞が増えているか。
これらでわからないものも。（糖尿病性糸球体硬化症、アミロイドーシス）
尿細管、間質病変
血管病変
▼急性尿細管壊死 Acute tubular necrosis イ：p.638,640,641☆
原因：
１．prerenal ショック（火傷、不適合輸血、腹部手術など）、外傷など
ショック→虚血 中毒→すべてのネフロンが傷害される
２．renal 糸球体、尿細管など
３．postrenal 尿道閉塞など
病理組織所見（覚）
１．近位尿細管のdistalization（遠位尿細管化）
細胞→クリア、背は低く、brush borderがなくなる。
２．基底膜の露出を伴う尿細管上皮の壊死（近位尿細管が顕著）
３．顆粒状円柱（Granular Cast）
４．間質浮腫
その他
▼ウィルムス腫瘍 Nephroblastoma（腎芽腫） イ：p.661
芽腫：胎生期の成分が腫瘍に組み込まれてるってこと
小児期における最も一般的な悪性腫瘍の一つ。
尿細管、糸球体様構造
好中球浸潤もみられる
境界明瞭
血管浸潤→肺に転移
長期生存率90%
１１番染色体のWT-1が原因
▼腎硬化症
高血圧症・動脈硬化症→腎の虚血性変化→慢性腎不全
○良性腎硬化症 スケッチ見た
輸入細動脈のみのヒアリン変性。
動脈肥厚性の変化（内膜が肥厚・多重化する）
○悪性腎硬化症 スケッチ見た
細小血管のフィブリノイド変性。
弓状動脈、小葉間動脈のムコイド肥厚。
▼（急性）腎盂腎炎 スケッチ見た
原因となる細菌で、一番多いのは、E.coli、スタフィロコッカス
好中球浸潤。（尿細管の中にも）
出血。
▼腎細胞癌（Gravitz腫瘍）
Clear cell subtype、Granular cell subtype、mixed subtypeがある。
胞巣状、管状、充実性、といったパターンが見られる。
悪性腫瘍の転移で、Clear cellが見られたら、まず腎細胞癌を疑う。
▼膀胱癌
７層以上の増殖。
乳頭状増殖。