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大阪Ｋ君からの質問に関して

高Ｃａ血症・低カルシウム血症

偽性副甲状腺機能亢進症・続発性副甲状腺機能亢進症
特発性副甲状腺機能低下症・続発性副甲状腺機能低下症・偽性副甲状腺機能低下症

骨軟化症

副腎

アジソン病

大阪Ｋ君からの質問に関して
Ｑ	副腎クリ−ゼでなぜ高Ｃａ血症となるのですか？ 　Addison病でも高Ｃａ血症になりますか？
Ａ	グルココルチコイドは「ビタミンＤの作用に強力に拮抗する」ことを覚えておいて下さい。その為グルココルチコイドの不足する 「Addison 病」や「副腎クリ−ゼ」ではビタミンＤ過剰症と同様の機序でどちらかというと高カルシウム血症となります。しかし普通は電解質異常としては低ナトリウム血症、高カリウム血症、アシド−シスなどが目立ちます。

高Ｃａ血症 ・低カルシウム血症
高Ｃａ血症 　【症状】 　　悪心、嘔吐、意識障害、 　　ADH作用阻害による（多　）尿・（水分　）喪失 　【治療】 　　■（生食　　）大量投与 　　■利尿剤（フロセマイド　）投与 　　■グルココルチコイド 　　■カルシトニン（骨吸収抑制） 　　■Bisphosphonate製剤(pamidronate disodium) 　　　　　　　　　　　　　骨からのCa放出強力抑制剤 　　　チバガイギ−のアレディア1994年 8月 低カルシウム血症 　【症状】 　　テタニ−、Trousseau徴候（助産婦手位、マンシェットで誘発）、 　　Chvostek徴候、いらいら、ＱＴ延長、 　　原発性副甲↑→腺腫、過形成、癌 　　偽性副甲↑→ＰＴＨ　related protein産生癌 　　続発性副甲↑→低Ｃａ血症または高Ｐ血症のためＰＴＨ産生↑ 　　特発性副甲↓→原因不明 　　偽性特発性副甲↓→ proPTH産生で PTH測定値のみ正常なの 　　偽性副甲状腺機能低下症→ＰＴＨ受容体の障害 　　偽性偽性副甲低下症→体型異常のみで副甲正常なの 　　原発性副甲状腺機能亢進症 　【原因】　甲状腺腺腫 (85%)、過形成、癌 　【頻度】　女＞男　１：２ 　【症状】 　　線維性骨炎（線維組織ばかりの骨） 　　→骨膜下骨吸収でＸｐけばけば、骨嚢胞形成（限局性透亮像） 　　尿路結石、悪心、嘔吐、意識障害、 　　 ADH作用阻害による多尿・水分喪失 　　Ｃａ↑、Ｐ↓、高クロ−ル性アシド−シス、ＡＬＰ↑ 　　尿中Ｃａ↑（再吸収↑では追い付かない）、尿中hydroxyproline↑ 　　尿中cyclic AMP↑ 　【治療】　全摘手術。過形成は１個を残す。 　　■（生食　　）大量投与 　　■利尿剤（フロセマイド　）投与 　　■グルココルチコイド 　　■カルシトニン（骨吸収抑制）
偽性副甲状腺機能亢進症・続発性副甲状腺機能亢進症 特発性副甲状腺機能低下症・続発性副甲状腺機能低下症 偽性副甲状腺機能低下症
偽性副甲状腺機能亢進症 　【病態】腎癌、肺癌などでＰＴＨ産生。 　【症状】 　　原発性副甲亢進症と同じだが軽い。 　　予後は基礎疾患のため不良。 続発性副甲状腺機能亢進症 　【病態】低Ｃａ血症または高Ｐ血症のためＰＴＨ産生↑ 　【原因疾患】 慢性腎不全→排泄↓による高Ｐ血症、VDＣ1 水酸化障害による低Ｃａ血症 　　　　　　　　腎性骨異栄養症＝線維性骨炎＋骨軟化症 　　　　　　　　　　　　　　　　　PTH↑　　　VD↓ くる病、骨軟化症 　 特発性副甲状腺機能低下症 　　原因不明のがもっとも多いが、家族性・先天性(DiGeorge症候群は胸腺形成不全や心奇形も合併）・自己免疫性などもある。 　　 proPTH産生で PTH測定値のみ正常なのを「偽性特発性副甲状腺機能低下症」と呼ぶ。 【症状】　テタニ−、いらいら、大脳基底核石灰化 【検査】 　　Ｃａ↓、Ｐ↑、ＰＴＨ↓、ＰＴＨ負荷で尿中Ｐ↑ 　　（Ellsworth-Howard試験） 【治療】 　　ＰＴＨ投与は難しい。ＶＤ1-25(OH)2 投与。 　　但し、高Ｃａ血症、高Ｃａ尿症に注意 　 続発性副甲状腺機能低下症 　　手術や放射線で副甲状腺を取ってしまったのや、 　　腎機能↓、低マグネシウムによるものをこう呼ぶ。 　　症状、検査、治療はおおよそ「特発性」と同じ。 　 偽性副甲状腺機能低下症 【病態】 　　ＰＴＨ受容体の障害 　Ｘ染色体優性遺伝。理論上男女比１：２だが孤発例も多い。 【症状】 　　テタニ−、いらいらは上２者と同じ。 　　低身長、円形顔貌、短指趾、知能障害（半数）を伴う。 　　この体型異常のみで副甲正常なのを「偽性偽性副甲低下症」と呼ぶ。 【検査】 　　受容体の障害なので副甲状腺はがんばりＰＴＨ↑（続発性副甲機能亢進症） 　　ＥＨ試験（−）。PTH投与でcAMPは■型では無反応、■型で増加する。 【治療】ＶＤ投与。
骨軟化症
骨芽細胞 −−−−−−→類骨形成−−−→類骨石灰化 　 骨　粗　鬆　症 　【原因】 　　加齢（老人性骨粗鬆症）、閉経（閉経後骨粗鬆症）、 　　ステロイド投与、Cushing病など 　【症状】　腰痛、腰椎圧迫骨折 　【検査】 　　血液、尿生化学検査（カルシウム、リン、ＰＴＨ）正常 　　　　　　　　　　 　　尿中カルシウム、リン、血清アルカリフォスファタ−ゼも正常。 （Ｘｐ）縦走する骨梁像、椎体上下縁の硬化像、魚椎状変形、楔状椎 　【治療】 　　エストロゲン、カルシトニン、 　　乳酸カルシウム、活性ビタミンＤ，運動・理学療法 骨　軟　化　症 　　血清中のカルシウム、リンが低下し骨の石灰化↓ 　　骨梁不明確化、骨端線の不規則化、偽骨折線など。 　　骨変形が目立ち、骨折は骨粗鬆症ほど多くはない。 　　（臨床Ｘ線ｐ４５１写真） 　■カルシウム↓ 　　ビタミンＤ↓（紫外線↓、肝・腎不全、phenytoin内服） 　　アシド−シス 　■リン↓ 　　Fanconi症候群、家族性低リン症候群、吸収不良症候群 　■アルミニウム骨症（長期透析患者） 堯951104足立
副腎
「書けるようになるための２×４のステロイドの代謝図→３、２、１、17、18」 　　　　　　　　　　電解質corticoid 糖質c. （コレステロ−ル　　） 　　　　　　　　　　　球状層　　　　　束状層　　　　　網状層 　　　　　　　　　　　　（１７　） 　　Prader 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　→尿中１７ＫＳ 　　（３β） 　　（２１）　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　↓　 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　テストステロン 　　 　　　　　　　　　　（ＤＯＣ）　　（ＤＯ　　　　　　↓ 　　　　　　　　　　　　　　　　　　 cortisol）　エストラジオ−ル 　　　（１１β） 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　尿中１７ＯＨＣＳ 　　アルド 　　ステロン　　　　コルチコステロン　　（コルチゾ−ル　） 　　　　　（１８）　　副　腎　皮　質　酵　素　欠　損　症 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 球状層 束状層 網状層 電解質 コルチコイド 糖質 コルチコイド 副腎 アンドロゲン Prader（すべて） Ｎａ喪失 ↓↓↓クリ−ゼ ↓性腺機能低下 ３β Ｎａ喪失 ↓↓↓クリ−ゼ DHEA↑弱男性化＝17KS↑ ２１（80％） 正常または Ｎａ喪失 ↓↓ 男性化＝17KS↑↑ １１β（10％） 尿中17OHCS↑↑ 高血圧 低Ｋ（ＤＯＣ↑） アルカロ−シス ↓ 男性化＝17KS↑↑ １７α （縦の酵素） 高血圧 低Ｋ（ＤＯＣ↑） アルカロ−シス アルドステロン↓ ↓↓ ↓性腺機能低下 １８（ACTH正常） アルドステロン を作る酵素 Ｎａ喪失 正常 正常 副腎性器症候群で高血圧を起こす機序はＤＯＣ（アルドステロンの３％の電解質コルチコイド活性を持つ）の増加による。ＤＯＣが蓄積する11β、ＤＯＣのへの流れが多くなる17αでは電解質コルチコイド過剰となり高血圧が来る。低カリウム、代謝性アルカロ−シスもくる。またnegative feed backによりレニン・アンギオテンシン系の機能は抑制され血漿アルドステロン濃度も低下する。 堯951015足立
アジソン病
20〜40歳代で診断されることが多い。 　　　欧米では80％が特発性（自己免疫性）→女性に多い 　　　本邦では50％が結核性→男性　に多い。 　　　他に、サルコイド−シス・真菌感染症・副腎出血・転移性悪性腫瘍 　　　などによるものがある。 　　褐色細胞腫 　　　悪性、両側性、副腎外、小児発生、家族発生はそれぞれ１０％。 　　　1/3は発作性、 2/3が持続性。 　　　悪性例に放射線や抗癌剤は無効のことが多い。 　　・カテコ−ルアミンとは？ 　　　（　ド−パミン、ノルアドレナリン（ＮＡ），アドレナリン（Ａ）　） 　　ＭＥＮの覚え方は阪神大震災で！ 　　　ＭＥＮ■→すい　すいと　復興する家族 　　　　　 　　　　　　膵　下垂体　副甲　　　家族性（常優） 　　　ＭＥＮ■→ずい　ずいと　復興する家族 　　　　　　 　　　　　　髄様癌　髄質　副甲　　　家族性（常優） 　　・受容体の話 　　　ＮＡ　　　α1：血管収縮、インスリン分泌↓ 　　　　上３　　 α2：ＮＡ遊離抑制（交感神経抑制）、インスリン分泌↓ 　　　　　　　　β1：心収縮力↑、心拍数↑、心拍出量↑ 　　　Ａ　　　　β2：血管拡張、気管支拡張、グルカゴン分泌↑ 　　　　下2 拡張期圧まで高いと圧受容器が刺激され心拍数が下がることを知って下の表を完成させよ 　　　　　　　　　　　　　　　　ＮＡ　　　　　　Ａ 　　　　　　　収縮期圧　　　　　（↑）　　　　（↑） 　　　　　　　拡張期圧　　　　　（↑）　　　　（↓） 　　　　　　　心拍数　　　　　　（↓）　　　　（↑） 　　　　　　　心拍出量　　　　　（↑）　　　　（↑） 　　　　　　　気管支喘息　　　効果（無し）　効果（あり）

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